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Connectivites



  • Sclérodermie systémique


Forme limitée=CREST→AC anti centromères

Forme diffuse → AC anti Scl 70

Terrain : Femmes++, 40-50 ans, Raynaud

L’atteinte digestive est la deuxième atteinte la plus fréquente, révélatrice 10% cas, alors :

    • Atteinte Œsophagienne: quasi constante au cours de la sclérodermie systémique (apparait corrélée a l’atteinte pulmonaire). Principales conséquences: RGO et ses complications (œsophagite érosive, EBO jusqu’à ADK)

    • Atteinte gastrique: moins connue mais fréquente 10 à 75% cas, epigastralgies, dyspepsie, NV. HD peuvent être II à des UG

    • Atteinte grêle: rare mais source de complications++ (syndrome de malabsorption par pullulation microbienne)

    • Atteinte colique: fréquente, constipation (parfois compliquée fécalome, fausse diarrhée, syndromes subocclusifs)

    • Atteinte anorectale: fréquente, troubles du transit jusqu’à l’incontinence anale avec risque de prolapsus


  • LED


FAN, anti Sm, Anti DNA natifs

L’atteinte digestive est atteinte rare, <10% cas, alors :

        • Pancréatite lupique (IgG4)

        • Vascularite II mésentérique et intestinale (risque: perforation, HD, ischémie)



  • Myosites : Dermatomyosite, Polymyosite, Myosite à inlusions

AC anti Jo1

        • Dysphagie et fausse route: 30% cas via atteinte muscles striés du carrefour oropharyngé

        • Troubles du péristaltisme et de la vidange gastrique: via l’atteinte des fibres lisses


  • Maladie de Still




      • Biologiquement on retrouve : ↗PNN ↗ferritine (>5N) non glycosylée (forme glyquée<20%) ↗ASAT-ALAT, ↗VS ↗CRP anémie.

      • Le tableau clinique est celui d’une fièvre hectique à 39 – 40°C en fin d’après-midi / début de soirée, durant quelques heures souvent concomitante d’éruption fugace non prurigineuse, d’arthralgies et/ou d’arthrites, de myalgies, de pharyngite +/-ADP.

L’atteinte digestive est présente dans environ 12% des cas, à type de :

        • Dysphagie

        • Atteinte hépatique (40% des cas environ, cytolyse >> cholestase), HMG

        • Péritonite amicrobienne, réaction péritonéale +/- épanchement (ascite: exsudat, PNN, stérile)

        • Douleurs Abdominales via ADP mésentériques

        • Pancréatite Aiguë

        • +/- ulcérations gastriques, POI (case reports)


3.3.2. Maladies de Surcharge



  • L’Amylose


    • Diagnostic positif histologique : BGSA, biopsies rectales…

    • Atteinte digestive fréquente quel que soit le type d’amylose mais AL>AA>ATTR (Portugal Nord)

    • Organomégalie: macroglossie, HMG

    • Troubles du transit

    • Cholestase anictérique

    • Atteinte œsophagienne: Dysphagie, DT, hémorragies

    • Atteinte gastrique: épigastralgies, gastroparésie

    • Atteinte intestinale: musculaire (AL++), muqueuse (AA++)


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