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Mucoviscidose


La mucoviscidose est liée à des mutations gène CFTR (codant pour une protéine membranaire (au pole apical des epithelia) se comportant comme un canal ionique) sur le chromosome 7, à l’origine d’anomalies de nombreux epithelia. On dénombre >1500 mutations de ce gène, réparties 6 classes. La plus fréquente de ces mutations est la delta F 508.

      • Pancréas

        • Insuffisance pancréatique exocrine+++ : dès la naissance chez 85% patients, à l’origine du dg dans 50% des cas.

        • Pancréatite

      • Tube digestif

        • Manifestations de type obstructif (iléus méconial ++ quasi pathognomonique chez NN à terme, SOID)

        • RGO (surtout chez jeune enfant avec atteinte pulmonaire sévère)

        • Prolapsus rectal

      • Foie et VB: atteinte fréquente ms variable++, souvent asymptomatique. Liée à bile trop visqueuse +/- pancréas fibreux comprimant VBP

        • Ictère néonatal prolongé (<1%)

        • Stéatose hépatique

        • Lésions de cirrhose biliaire focale chez de nombreux patients (25%?), asymptomatique

        • Cirrhose biliaire multinodulaire (5-10%) et ses complications (HTP, IHC…)


3.3.4. Causes pariétales




    • Représentent 15% des douleurs abdominales chroniques !

    • Délai moyen avant diagnostic : 25 mois!!! Y penser

    • Douleur bien localisée, pas ou peu extensive

    • Manœuvre de Carnett (diagnostic différentiel entre origine viscérale et pariétale)

    • 3 grands groupes de douleurs abdominales chroniques de cause pariétale :

      • Atteinte des nerfs cutanés abdominaux

      • Dlr projetées d’origine ostéoarticulaire

        • Vertébrales

        • Costales

      • Syndrome Myofascial


  • Atteinte des nerfs cutanés abdominaux


      • Notamment dû à conflit au niveau des zones aponévrotiques de la branche antérieure des nerfs cutanés abdominaux (surtout bord externe muscles grands droits de l’abdomen (90%) ou ligne blanche (10%))

      • Patient pointe exactement la zone douloureuse et ↗ intensité lors de la toux et/ou des mouvements

      • Douleur augmentée quand pression abdominale augmente donc à la poussée, soulagée après l’exonération.


  • Origine ostéo-articulaire


      • Vertébrales

        • Territoire métamérique

        • Influence éventuelle des changements de position

        • Bandes d’hyperesthésie à la manœuvre du palper-rouler

      • Costales

        • Syndrome de Cyriax +++: Syndrome du rebord costal douloureux (douleur élective palpation rebord costal, dû à 1 subluxation des 8-9 ou 10°+++ (D>G) côte, aboutissant à 1 trauma de l’articulation chondrochondrale et à compression du nerf intercostal correspondant)

        • F>H, Pic 5°décennie,

        • Traumas directs (coup, écarteurs per laparotomie, micro traumatismes répétés…) ou indirects (quintes toux, smash…).

        • Début brutal. Accès courts, puis brulures +/- perm

        • Irradiations possibles (dos, omoplates, tt l’abdomen)

        • Apparition lors de la mobilisation de la paroi thoracoabdominale

        • Amélioration par décubitus homolatéral


  • Syndrome Myofascial


      • Contraction localisée d’1 muscle

      • Reproduction de la douleur à la palpation musculaire avec identification de zones « gâchettes »

      • Déficit musculaire



      1. Divers
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