Module pediatrie





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MODULE PEDIATRIE

Ictère du nouveau-né



Novembre 2006




  1. DEFINITION, INTRODUCTION.

  • Coloration jaune des téguments apparaît au-dessus d'un taux de 50 à 70 µmol/l de bilirubine.

  • Très fréquent en néonatalogie.

  • Le plus souvent physiologique.

  • Potentiellement neurotoxique avec risque d'encéphalopathie et de surdité.



  1. LA BILIRUBINE.

  • Production :

    • dégradation de l'hème (globule rouge prot. hématique)

  • transport :

    • liée à l'albumine.

    • Faible quantité libre liposoluble :

      • forme toxique.

      • Fixation cutanée cérébrale.

  • Métabolisme :

    • conjugaison au niveau du foie.

    • In utero au niveau du foie maternel.

  • Élimination :

    • selles.

    • Urines.



  1. DIAGNOSTIC D’HYPERBILIRUBINEMIE.

  • Clinique : jaunisse.

  • Biologique :

    • mesure transcutané.

    • Mesure sanguine.



  1. ICTERE PATHOLOGIQUE SI :

  • bilirubine libre (le plus souvent) :

    • taux en mmol/l > 10 % du poids du corps (> 150 mmol/l si> 1500 g).

    • Précoce < 36 heures.

    • Prolongé.

    • Associé à d'autres signes.

  • Bilirubine conjugué :

    • urines foncées.

    • Selles décolorées.



  1. ICTERE NUCLEAIRE.

  • Encéphalopathie par destruction des noyaux gris centraux par excès de bilirubine libre.

  • Hypertonie axiale.

  • dystonie des membres.

  • Troubles de l'oculomotricité.

  • Crises convulsives.

  • Retard psychomoteur.

  • Surdité.



  1. ICTERE PHYSIOLOGIQUE.

  • Entre 24 heures et 7 jours de vie.

  • En l'absence de facteurs pathologiques.

  • Généralement modéré.

  • Particularité du métabolisme néonatale :

    • augmentation de production :

      • augmentation de la quantité d'hémoglobine.

      • Diminution de la vie des globules rouges.

      • Augmentation de l'hémolyse.

    • Insuffisance d'élimination :

      • immaturité hépatique (diminution de la glucuronyl transférase).

      • Absence de flore bactérienne dans le tube digestif.

  • Mais facteurs d'aggravation (pathologique) :

    • PG, hématome, prématurité, déshydratation, hypoprotidémie, acidose, infection, hypoglycémie, hypothermie.



  1. ICTERES PATHOLOGIQUES.

  • Ictère simple = aggravation d'un ictère physiologique.

  • Ictère précoce.

  • Ictère prolongé.

  • Ictère à bilirubine conjugué.



    1. Ictère précoce < 36 heures.

  • Hémolyse accrue :

    • associées à une anémie régénérative début anténatal possible.

    • Incompatibilité foeto maternelle (ABO).

    • ISO immunisation rhésus (IgG anti D.), kell :

      • immunisation maternelle lors de grossesses précédentes.

    • Anomalie constitutionnelle de l'hémoglobine.

    • Déficit en G6PD pruvate kinase.

    • Hématome volumineux (bosse Séro sanguine).

  • Infection materno foetale.



    1. Ictère prolongé > 1 semaine.

  • Ictère au lait de mère.

  • Transitoire :

    • hypothyroïdie congénitale.

    • Infection urinaire.

  • Permanent :

    • déficit congénital de la glucuronyl transférase.

    • Rare.

    • Maladie de Gilbert, Crigler Najjar.



    1. Ictère à bilirubine conjugué.

  • Due à une cholestase : défaut d'écoulement biliaire.

    • Urines foncées, selles décolorées, hépatomégalie.

    • Atrésie des voies biliaires.

    • Anomalies des voies biliaires (kystes, sténoses, lithiases).

  • Hépatite infectieuse (TORSCH), infection à escherichia coli.

  • Maladies métaboliques.

  • Syndrome d'Alaguille.

  • Mucoviscidose, déficit en alpha1 AT.

  • Nutrition parentérale prolongée/médicaments.



  1. TRAITEMENT.

  • Objectif = conjugaison de la bilirubine libre.

  • Traitement médicamenteux :

    • Gardénal*beaucoup d'effets secondaires.

    • Clofibrate*pas d'AMM.

  • Photothérapie :

    • différents dispositifs en fonction de l'intensité de l'ictère.

  • exsanguino-transfusion.

  • Surveillance clinique et biologique pluri quotidienne.



  1. PHOTOTHERAPIE.

  • Conjugue de la bilirubine libre au niveau cutané.

  • Plusieurs modes :

    • Conventionnelle/traditionnelle.

    • Photothérapie intensive.

    • Photothérapie maternisée.



    1. Conventionnelle/traditionnelle.

  • Rampe à lumière bleue ou blanche placée à 35/40 cm au-dessus de l'incubateur/berceau.



    1. Photothérapie intensive.

  • Tubes dessus/dessous, réflecteur ou tunnel.

  • Baisse rapide de la bilirubinémie totale : 20 à 30 % voire plus après seulement 4 à 8 heures d'exposition.

  • Diminution des exsanguino-transfusions.



    1. Photothérapie maternisée (bilibed).

  • Pas de séparation d'avec la maman.

  • Pas d'irritation de la face (donc pas de protection des yeux).

  • Pas de risque d'hypothermie car le nouveau-né est habillé.

  • Pas d'éblouissement pour le personnel et les parents.

  • Moins efficace que la photothérapie intensive.



    1. Surveillance.

  • Protection oculaire (lunettes opaques et non occlusive des narines) sauf bibed.

  • Protection des gonades des garçons avec une couche (risque mutagène ?).

  • Majorer l'apport hydrique de 10 à 20 %.

  • Surveillance régulière de la température.

  • Surveillance par monitorage cardio-respiratoire.

  • Risque de ballonnements abdominaux, de reflux gastroduodénales (résidu gastrique verdâtre, conserver l'alimentation si le transit est normal).



    1. Durée de traitement, efficacité.

  • Risque d'effet rebond de l'ictère après une séquence de photothérapie intensive (contrôle de la bilirubinémie à distance).

  • Arrêt de la photothérapie quand apparition de bilirubine conjuguée (risque de syndrome de bébé bronzé : coloration verdâtre très tenace avec risque d'insuffisance hépatocellulaire).

  • Coloration cutanée non fiable sous photothérapie donc dosage sérique régulier/pas de bilirubinomètre transcutané (attendre 9 à 12 heures après la photothérapie pour l'utiliser).

  • Action +/- rapide de la photothérapie chez les sujets à peau pigmentée : temps d'exposition prolongée (x2).



  1. EXANGUINO-TRANSFUSION.

  • Indication pour un taux de bilirubine très élevé (courbe de référence société américaine).

  • Devenu rare depuis la photothérapie intensive.

  • Double but :

    • épuration de la bilirubine toxique.

    • Épuration des anticorps (incompatibilité sanguine).

  • Échanges d'environ 3 masses sanguines.

  • Technique lourde.

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