Recherche systématique en don de sang -> si ils sont présents, ces poches seront à transfuser exclusivement en iso groupe abo car risque d'hémolyse





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QUESTIONS D’HEMATO
QUESTION 1 : Système ABO : bases génétiques, les antigènes, les anticorps, conséquences cliniques pour le choix des produits sanguins labiles transfusés aux patients (concentré de GR et plasma frais congelé) .
Bases génétiques:

Gènes ABO sur K9 ; Transmission Mendélienne.

A et B: Codominants

A et B dominant sur O

Il y a une diminution de l'expression possible au cours d'hémopathies malignes

Le 4ème Ag est variant = A1

Entre allèle A et B: 7 bases changent

Allèle O porte une mutation -> Codon Stop sur l’enzyme -> Protéine tronquée non fonctionnelle.

Allèle A code pour N-Acétyl Galactosamine transférase -> transfert N acétyl galactosamine

Allèle B code pour Galactose transférase -> transfert galactose
Ag:

Glucidique: A,B,O,A1: sucres branchés sur des chaînes latérales de glycolipides ou glycoprotéines mbr ancrée ds mb des GR

Dépend du système Hh : synthèse de l'Ag H par attachement d'un Fucose sur un précurseur de type 2

puis synthèse des Ag A ou B selon le génotype sur l'Ag H

et enfin transfert des sucres par des enzymes spéci

A1 = phénotype avec bcp plus d’Ag A présent sur surface des GR et nature différente de la glycosyltransférase

80% des individus A sont A1 (les autres = A2)

Particularités du sys ABO : Ubiquitaire dans canatule.

Ubiquitaire dans l'organisme: pas de spécificité érythrocytaire

Système tissulaire

Maturation post-natale (le groupe sanguin d'un nouveau né est provisoire)

Ac:

==> Ac Naturels: régulier et constants

Ils préexistent à toute stimulation antigénique par transfusion ou grossesse

Ils sont dirigés contre les Ag absents du GR:

> sujet AB: il n'y a pas d'Ac

> sujet A: Ac anti B

>sujet B: Ac anti A

> sujet O: Ac Anti A et B

Issus de l'Hétéro immunisation par les bactéries de la flore intestinale ( 3 à 6 mois)

IgM Optimum thermique à 4° Agglutinant en NaCl à 0,9% Détectable après l'age de 6 mois
==> Ac Immuns: inconstant, ils surviennent après une stimulation par une grossesse, vaccination, infection

= alloimmunisation

Les IgG anti A ou anti B appelés hémolysines Optimum thermique à 37°

La présence de ces Ac dans le sérum d'un sujet en fait « 1 donneur universel dangereux »

Recherche systématique en don de sang -> si ils sont présents, ces poches seront à transfuser exclusivement en iso groupe ABO car risque d'hémolyse
Conséquence clinique pour le choix des produits sanguin en transfusion:

*Règle de compatibilité pour les transfusions CGR (concentré de GR) :

Attention aux Ac receveur AB est receveur universel




A




O AB



B
*Règle de compatibilité pour les transfusions PFC (plasma frais congelé) :

Attention aux Ac donneur

AB est donneur universel car pas d'Ac dans son sérum



A




AB O




B


Examens pré-transfusionnaires sont très important: groupe ABO

Choix des CGR et du PPC à transfuser en fonction des caractéristiques immunitaires du donneur et du receveur

QUESTION 2 : Système Rhésus : bases génétiques, principaux antigènes, production des anticorps spécifiques et conséquences cliniques en transfusion sanguine et en obstétrique.

Les bases génétiques:

2 gènes très proches sur K1 Situé tête bêche, face à face

Le gène RHD exprime la protéine RHD porteuse de l'Ag D ==> sujet rhésus +

Si le gène RHD absent ou muté et inactif ==> absence d'Ag D (d) ==> sujet rhésus -

Le gène RHCE exprime selon les formes alléliques C ou c ainsi que E ou e -> 4 allèles CE, Ce, cE, ce

  • 10 exons possibles et 93% d'homologie entre les 2 gènes

  • 8 haplotypes possibles : Dce / DCE / DcE/ Dce / dCE/ dCe / dce / dcE

  • 36 génotypes possibles (factorielle 8)

  • 18 phénotypes possibles

  • Les haplotypes fréquents, mais grande fluctuation selon la région du globe :

Dce : 0,42 / dce : 0,39 / DcE : 0,14 / Dce : 0,02

  • Le génotype réel n'est pas accessible par les techniques sérologiques

  • On note souvent le phénotype des sujets par le génotype le plus probable

ex; D+ / C+ / E- / c+ / e+ peut s'écrire D Cc ee ou DCE / dce

Les principaux Ag:

Les protéines RHD et RHCE ont 417 AA : ce sont des protéines transmembranaires traversant 12 fois la membrane => 6 boucles extracellulaires portant les spécificités Ag

La spécificité Ag C ou c est portée par AA 103

La spécificité Ag E ou e est portée par AA 226

Pour l'Ag D ; environ 10 000 sites / GR

Il y a de nombreux variants de D : D faibles / D partiels
48 Ag au total!!!

Propre à l'homme

Propres aux GR: groupes érythrocytaires

D'emblée matures à la naissance

85% de la population sont Rhésus +

La production des Ac spécifiques : Ac Immuns: irrégulier / inconsistants

Ac d'AlloImunisation par transfusion ou grossesse: il y a trop de passage de sang foetal dans la circulation de la mère.

IgG1 ou IgG3 n'activant pas le complément

Provoquent incidents transfusionnels hémolytique (accidents) immédiats ou retardés

90 % des MHNN (maladie hémolytique du nv-né)

Possibilité de dvper Auto Ac qd MHAI ou Allo Ac post greffe de CSH et des fois qq Ac naturels

(MHAI = maladie hémolytique auti-immune) -> dirigés contre les Ag immunisants.

Lors d'une grossesse; si l'Ac Anti système rhésus du foetus est présent chez la mère: l'IgG peut passer la barrière placentaire --> Hémolyse foetale et voire anasarque foeto-placentaire : mort in utero
Les conséquences cliniques en transfusion sanguine et obstétrique: danger potentiel

Examen pré-transfusionnel :

Groupage ABO D: détermination des Ag ABO et de l'Ag rhésus D

Phénotype RHK: détermination des Ag rhésus C,E, c, e et de l'Ag K et gr

Choix des CGR et du PFC à transfuser en fonction des caractéristiques immunitaires du donneur et du receveur.

Suivi des grossesses : examen Immunitaire prématuré et RAI (recherche des Ac irréguliers)

Prévention des MHNN : chez les groupes rhésus - , potentiellement porteuse d’un rhésus + , à chaque phénomène risquent de provoquer le passage du sang fœtal dans la circulation maternelle : injection d’une dose d’Ig anti D dans un délai de 72h  destruction des hématies fœtales et prévention de l’apparition d’Ac anti-D chez la mère  on évite la transmission potentielle de ces Ig G anti D au fœtus = MMNN

Exploration des AHAI.
QUESTION 3 : Citez 5 différences entre le système ABO et le système rhésus


ABO et associés ont Ag sous forme de sucre

(sur glycopro ancrée ds mb du GR)

->ordre de fonctionnement des gènes et ABO est en fin avec Lewis

Rhésus et ses collègues : chaque sys est indépendant et produit sa propre pro ancrée sur la mb du GR

->pas d’ordre défini

Ag st ubiquitaires (bcp d’organisme vivants, st pas que sur GR)

Ag st strictement humain et que sur GR

Ag vont maturer après la naissance (jusqu’à 6 mois)

Ag st mûrs très tôt ds la vie fœtale (12ème semaine)

Ac st naturels, surviennent par hétéroimmunisation (contact avec des Ag similaires portés par bactéries du TD)

Ac st immuns, surviennent par alloimmunisation (contact avec un Ag étranger lors de greffer, grossesse, transfusion)

Ac st constants (réguliers) ex : Gr A va tjr fabriquer Ac anti B

Ac st inconstants (irréguliers)


QUESTION 4 : Système Kell : bases génétiques, principaux antigènes, production des anticorps spécifiques et conséquences cliniques pour le choix des produits sanguins et le suivi des grossesses.

Bases génétiques : gène KEL sur K7 ; 24 Ag décrit sur ce système

2 autres systèmes liés fonctionnellement mais génétiquement distincts : Kx (rattaché par un pont disulfure) et GERBICH (lien fonctionnel)

5 groupes d’Ag ANTITHETIQUES (= fonctionnent par paire : si l’un est présent l’autre est absent)

->on se sert principalement du groupe K,k (cellano)

3 Ag privés et 11 Ag publics
Principaux antigènes : ce sys code pr glycoprotéine de 731 AA, expression du polymorphisme Kk sur l’AA193

Les phénotypes courants : Kell - : 91% des européens (a pas K donc a k)

Kell + : 9%

Cellano – (k-) : 0,2% => 8,8% de la pop a les deux Ag!
Longue partie extra cellulaire : présence de KELL ou CELLANO

Propre à l’homme Propre aux Gr : propres érythrocytaires D’emblée mature à la naissance

Phénotype silencieux Kell null : gène amorphe, absence de synthèse de la glycoprotéine

Phénotype Mac Leod : absence de molécule de solution Kx, diminution quantitative de la glycoprotéine Kell.
Production des Ac spécifiques : Ac Immuns inconstants /irréguliers

L’anti KELL est le + courant : IgG d’Allo immunisation par transfusion ou grossesse.

MHNN à antiKELL graves car Ag bien développée dès la 10ème semaine et action des Ac sur les progéniteurs érythroblastes : double rôle après passage du placenta :

  • Fixation sur les hématies fœtales -> hémolyses des GR matures

  • En amont au niveau des précurseurs -> ↘ de la production des GR.

L’anti k (cellano) est + rare (0,2%) : pose pb de disponibilité de CGR chez les personnes immunisée.

(Sang rare congelé et banque de donnée internationale)
Conséquence clinique pour le choix des produits sanguins et le suivi des grossesses :

Examen pré transfusionnel : phénotypes RHK : détermination des Ag Rhésus C,c,E,e et de l’Ag K

Choix des CGR et du PFC en fonction des caractéristiques immuno-hématologiques du donneur et du receveur

Suivi des grossesses : Examen immuno-hématologiques prénataux et RAI et prévention de la MHNN
QUESTION 5 : Quand et comment réaliser un prélèvement pour groupage sanguin ? Quels antigènes seront recherchés ? Qu’est-ce que la recherche d’agglutinines irrégulières ?
Quand ?

- Transfusionnelles : examen pré transfusionnel, choix des CGR et PFC à transfuser en fonction des caractéristiques IH du donneur et du receveur.

- Suivi de grossesses : Les Ag sont immunogènes dc prévention de MHNN

-Greffes CSH : On peut voir apparaître des Ac d’immunisation après greffes tissulaires ou CSH

- Exploration des AHAI : les auto Ac des GR ont une spécificité dirigée contre les Ag des groupes sanguins
Comment ?

La loi impose de faire 2 prises de sang différentes : 2 prélèvements indépendants (par 2 préleveurs différents ou 2 moments différents), avec des règles strictes pour l’étiquetage des tubes (70% des accidents ABO sont dus à une erreur d’étiquetage) et la vérification de l’identification du patient rigoureuse. C’est le maillon essentiel de la sécurité transfusionnelle (une erreur ABO peut tuer).
On va faire :

  • Un groupage ABO D : détermination de l’Ag Rhésus D et des Ag ABO

2 techniques : Test de Beth Vincent : va rechercher les Ag du GR

Test de Simonin : varechercher les Ac nat présents ds le plasma

  • Un phénotype RHK : détermination des Ag Rhésus C, c, E, e et de l’Ag K

  • Plus rarement (pour les patients à alloimmunité) : phénotype étendu : détermination des Ag Fya, Fyb, Jka, Jkb, S, s

  • Recherche d’Ac irréguliers : RAI = recherche d’agglutinines irrégulières : Ac inconstants déjà présents chez le receveur par grossesse, greffes.

RAI est :

* obligatoire avant chaque transfusion de CGR (Concentré de GR) : délai max = 72H avant la transfusion et la refaire 1 mois après = RAI post transfusionnelle pour mettre en évidence l’apparition d’un Ac

* obligatoire dans le suivi des grossesses (calendrier). On va rechercher des Ac Immuns, des Ac naturels irréguliers. L’immunisation D est la plus fréquente
Objectif du RAI : éviter l’accident hémolytique

  • EDC = Epreuve Directe de Compatibilité. Elle est complémentaire de la RAI chez tout sujet RAI positif.

->au labo : on met ensemble GR de la poche qu’on a choisi et sérum du patient -> on voit si c bon !

Ne pas oublier le BETH VINCENT : contrôle ultime au lit du patient sur un bout de carton : sérum donneur + sérum receveur
QUESTION 6 : Intérêt du caryotype et de la bio mol dans la prise en charge des patients ayant une leucémie myéloïde chronique ?
LMC = fait partie des syndromes myélo-prolifératifs

prolifération des lignées myéloïdes = GR , GB , plaquettes (une des 3 ou les 3 si atteinte du précurseur)

LMC porte principalement sur GB
Diag de la maladie grâce au caryotype :

->si hésitation entre thrombocytopénie simple (= ↗ plaquettes) et LMC -> affirme telle ou telle maladie

->affirme telle ou telle anomalie : 95% = T(9;22) sur K9 = gène abl sur K22 = gène bcr

=>formation d’un gène de fusion -> pro de fusion à activité tyrosine-kinase accrue
Suivi du ttt de la maladie grâce à la bio mol :

->avant : ttt chimio et avec tps maladie devenait aigue (passage de cell du compartiment médullaire ds le sang)

=>on avait en plus des anomalies caryotypiques à ce stade => tjr mort !

->il y a 20ans : ttt nv = inhibiteurs de tyrosine kinase -> évolution + favorable

->avec bio mol : on suit la maladie résiduelle du patient = on évalue combien de cell après le ttt gardent l’anomalie

=>permet d’évaluer la rép du patient au ttt (avec RQ-PCR)
CCL : caryotype = rôle double au diag = affirme maladie et rôle pronostic

->indispensable pr choix du meilleur ttt (plus de décision théra sans connaissance du caryotype)

bio mol = gde avancée ds suivi de la maladie
QUESTION 7 : Intérêt du caryotype et éventuellement de la bio mol dans la prise en charge des patients ayant une leucémie aigue myéloblastique ?
LAM = passage de cellules de la moelle dans le sang sans être différenciée (blocage dans sa différentiation)

Diag de la maladie grâce au caryotype : affirme telle ou telle maladie

Caryotype à un rôle pronostic : Bon pronostic = T(15 ;17) T(8 ;21) inversion K16

->ces anomalies st clonées dc on peut suivre les patients par bio mol (RQ-PCR) et voir si ttt est efficace

Mauvais pronostic = caryotype complexe avec au moins 3 anomalies

->il n’y a pas de marqueurs spéci pr suivre la maladie résiduelle ; les protocoles théra st plus lourds

->monosomie 7 = aussi mauvais pronostic car porte gènes des lignées myéloïdes

Pronostic intermé = autres anomalies du caryotype et leucémies à caryotype normaux

->ex : 25% ont anomalie génique de duplication en tandem d’une séquence int du gène FTL3

->le pronostic est mauvais même si intermédiaire sur plan cytogénétique

->il existe molécules théra qui ciblent le produit de ces gènes
CCL : double rôle du caryotype (affirme la maladie et rôle pronostic)

Plus de décision théra sans connaissance du caryotype

Intérêt de la bio mol pr étude de la maladie résiduelle et suivi de l’efficacité du ttt


QUESTION 8 : Définitions, valeurs normales chez l’homme et chez la femme de : a/ l’hématocrite ; b/ la numération sanguine ; c/ la formule leucocytaire
Hématocrite : rapport du volume des GR sur le volume sanguin total après centrifugation d'un échantillon de sang. Homme: 40 à 54% Femme : 35 à 47 %
La numération sanguine : nombre de GR (avec hémoglobine), de globules blancs et de plaquettes.

Homme :
Globule rouge :

5,1 à 5,8.1012 /L de sang
Hb :

130 à 180 g /L de sang
Leucocytes :

4 à 11. 109/L de sang
Plaquettes :

250 à 500.109 / L de sang

Femme :
Globule rouge :

4,3 à 5,2.1012 / L de sang
Hb :

120 à l60g/L de sang
Leucocytes :

4 à 11.109/L de sang
Plaquettes :

250 à 500.109 / L de sang


La formule leucocytaire : numérotation détaillée des différents GB en valeur absolue.

Adulte :

Polynucléaires neutrophiles :

40 à 70 %

3 à 7.109 / L de sang

Éosinophiles :

1 à 4 %

0,1 à 0,4.109 / L de sang


Basophiles :

0 à 1 %

0,02 à 0,05.109 /L de sang


Lymphocytes :

20 à 45 %

1,5 â 3.109 /L de sang

Monocytes :

4 à 8 %

0,1 à 0,7.109 / L de sang






QUESTION 9 : Durées de développement, durées de vie, principales caractéristiques structurales et fonctionnelles des différents types de leucocytes.
Les leucocytes sont 4 à 11. 109 / Litre de sang. Ils ont noyaux et organites. Ils ont un rôle très important dans la défense de l’organisme et interviennent donc dans l’inflammation et l’immunité. Ils se déplacent dans le liquide interstitiel et quand ils sont attirés par chimiotactisme, sortent des capillaires par diapédèse, arrivent sur le lieu de l’inflammation et exécutent leur fonction de phagocytose. Quand a lieu l’inflammation on observe une hyperleucocytose physiologique.
Les leucocytes Agranulocytes :

Lymphocytes

Monocytes

Développement : qq jours à qq semaines
Morphologie : Noyau Gros et Violet

5 à 17 μm de diamètre (ptt, moyen, gros)
Durée de Vie : qq heures à qq années
Concentration : 1.5 à 3 x109/L de sang
% sur l’ensemble des GB : 20 à 45%
Localisation : peu ds le sang, bcp ds tissus lymph
Fontions : LB  plasmo  Ac

LT pour infections, virus, C tumorale

Développement : 2à 3 J
Morphologie: 18 μm de diamètre

= grosse cellule rondes
Durée de Vie : plusieurs mois
Concentration : 0.7 x109/L de sang
% sur l’ensemble des GB : 4 à 8%
Localisation: va du sang au tissu par diapédèse et se transforme en macrophagocyte.

Fonction : phagocytent (actifs pr infla chronique et infections par bactéries/virus intracell)


Les leucocytes Granulocytes :

PNN

PNE

PNB

Développement : 6 à 9j
Noyau : 3 à 6 lobes
Durée de Vie : qq heures
Concentration : 3 à 7.109/L de sang
% sur l’ensemble des GB : 40%
Granulations : Basiques et acides
Contenance des granulations :

Défensine (caractère antibiotique)

Peroxydase

Lysozyme (caractère hydrolitique)
Fonction : phagocytent les bactéries et les mycètes (vers)


Développement : 6 à 9j
Noyau : 2 lobes
Durée de Vie : 8 à 12j
Concentration : 0.4.109/L de sang
% sur l’ensemble des GB : 1 à 4%
Granulations : acides
Contenance des grains :

Protéine cationique

Protéine basique majeure

Fonction : phagocytent les helminthes, les CI et les pro responsables d’allergies

Développement : 3 à 7j
Noyau : /
Durée de Vie : qq heures
Concentration :0.02 à 0.05.109/L
% sur l’ensemble des GB : 0.5%
Granulations : basiques
Contenance des grains :

Histamine

Héparine

Fonction : Ressemble à mastocytes : se lient à IgE et libèrent l’histamine et héparines -> ↗ perméabilité mbr et fluidification du sang


QUESTION 10 : Caractéristiques structurales et fonctionnelles des polynucléaires éosinophiles. En déduire les principales pathologies dans lesquelles on peut observer une hyperéosinophilie sanguine.
Structure : Dimensions voisines du PNN ; Noyau bilobé

Cytoplasme contient granulations colorées en rouge par colorants acides (éosine)

->contiennent pro cationique et pro basique majeure

Fct° : spécialiste de la lutte contre les parasites (taénia, douves, hématelminthes comme oxyure)

->st trop gros pr être phagocytés par cell normales ; st logés dans parois intestinale et respi

->PNE traversent parois , encerclent parasite et font digestion in situ

destruction CI et pro responsables des allergies

Patho avec hyperéosinophilie sanguine :

-personnes avec allergies peuvent avoir hyperéosinophilie chronique ex : asthme

-qd dérèglement au niv MO -> leucémies avec syndrome myéloprolifératifs -> PNE

-patho au niv viscère intestinaux ou respi -> hyperéosinophilie
QUESTION 11 : Quand doit-on pratiquer un hémogramme?
Signes évocateur d'une diminution d'une ou de plusieurs lignées sanguines :

GR : Syndrôme anémique (paleur et signe d'anoxie)

Plaquettes : Syndrôme hémorragique aigu, purpura, echymoses anormaux

GB (PNN ++) : Syndrôme infectieux inexpliqué; persistant, récidivant, grave

Atteinte de l'état général : asthénie, anorexie, amaigrissement, fièvre au long cours, douleurs osseuses....

Signes évoquant l'augmentation d'une ou plusieurs lignées sanguines :

Erythrose cutanée ou prurit à l'eau ( + GR)

Thromboses artérielles ou veineuses ( + plaquettes)

Syndrôme tumoral : adénopathies, splénomégalie ( + GB)

Certaine situation systématique ou bilans : Grossesse

Médecine du travail

Bilan pré op

Bilan pré thérapeutique (chimio ++)

Médecine de dépistage

Suivi thérapeutique

En urgence devant : Etat de choc

Paleur intense

Angine ulcéro nécrotique ou résistante aux ATB

Fièvre élevée après prise de médicaments, surtout apres chimio anti mitotique

Fièvre résistante aux ATB

Purpura pétéchial avec syndrôme hémorragique

Avant toute thérapeutique pouvant en modifier les données et l'interprétation
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