UE8 – Item 243 – Insuffisance surrénale





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date de publication20.09.2017
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UE8 – Item 243 – Insuffisance surrénale


  1. Notions sur les hormones surrénaliennes

  • Cortisol

    • Stimulation de la néoglucogenèse (effet hyperglycémiant)

    • Stimulation du catabolisme protidique (amyotrophie des ceintures)

    • Stimulation de la lipogenèse (viscérale et de la région facio-tronculaire)

    • Inhibition de la sécrétion d’hormones antidiurétiques (Hypernatrémie de concentration)

    • Action stimulante sur le système nerveux centralhttp://www.feulenoir.com/images/site/surrenales05.gif

    • Effet anti-inflammatoire et antipyrétique

    • Stimulation du tonus vasculaire (hypertension artérielle)

    • Effet minéralocorticoïde à forte doses

  • Aldostérone

    • Rétention sodée et excrétion du potassium

  • Androgènes surrénaliens (Sulfate de DHEA)




  1. Insuffisance surrénale lente

  1. Signes cliniques de l’insuffisance surrénalienne primitive (Addison) et secondaire




Insuffisance surrénalienne primitive (Addison)

Insuffisance surrénalienne secondaire

Etat général

Fatigue, amaigrissement, anorexie, dépression, hypotension, nausées

Fatigue

Peau et muqueuses

Hyperpigmentation/Mélanodermie (ACTH)

Pâleur même sans anémie

Troubles ioniques et biologiques

Hyperkaliémie et Hyponatrémie par perte de sel

Hypoglycémie

Anémie normochrome modérée

Kaliémie normale

Hyponatrémie de dilution (↑ ADH)

Hypoglycémie ++

Maladies ou symptômes associés

Pathologies auto-immunes associées

Tuberculose

Tumeur

Syndrome des anti-phospholipides

Autres signes d’insuffisance hypophysaire (hypogonadisme, hypothyroïdie, diabète insipide, …)

Céphalées, troubles visuels




  1. Tests diagnostiques de l’insuffisance surrénalienne primitive (Addison) et secondaire

  • Insuffisance surrénale primitive (Addison)

    • Cortisolémie basse à 8H et ACTH haute (+++)

    • Aldostérone basse et rénine haute

    • Test au Synacthène (Analogue de l’ACTH) : Réponse insuffisance du cortisol

  • Insuffisance surrénale secondaire

    • Cortisolémie et ACTH basses à 8 heure (+++)

    • Aldostérone et rénine normales

    • Test au Synacthène (Analogue de l’ACTH) : Réponse insuffisance du cortisol (10% de faux positifs)




  1. Etiologies des insuffisances surrénaliennes primaires (Addison) et secondaire

  • Insuffisance surrénale primitive (Addison)

    • Origine auto-immune (80% +++)

      • AC anti-21-Hydroxylase (80-90 % des cas +++)

    • Tuberculose bilatérale des surrénales (10%)

    • Infection par le VIH et/ou prise intercurrente de corticoïdes et de ritonavir

    • Cause iatrogène

    • Métastases surrénaliennes bilatérales ou lymphome

    • Maladies infiltratives ou causes vasculaires

  • Insuffisance surrénale secondaire

    • Interruption brutale d’une corticothérapie prolongée à dose supra-physiologique (> 5mg de prednisone ou > 20mg d’Hydrocortisone) +++

    • Tumeur, chirurgie, radiothérapie, traumatisme dans la région hypothalamo-hypophysaire

    • Atteinte auto-immune, granulomatose, nécrose brutale du post-partum (syndrome de Sheehan)




  1. Traitements et éducation du patient

  • Traitement

    • Hydrocortisone à 15-25 mg/J

    • Fludrocortisone à 50-150μg/J (minéralocorticoïde si maladie d’Addison)

  • Education du patient

    • Outils de sécurité : Carte informative, kit d’injection d’urgence d’hydrocortisone

    • Régime normosodé

    • Interdiction de prendre des laxatifs ou diurétiques




  1. Insuffisance surrénale aiguë

  1. Signes cliniques

  • Déshydratation extracellulaire avec pli cutané, hypotension voire même collapsus

  • Confusion, crise convulsive, coma secondaire à l’hyponatrémie et à l’hypoglycémie

  • Troubles digestifs : Anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhée

  • Douleurs diffuses et céphalées

  • Fièvre




  1. Signes biologiques

  • Si le diagnostic d’insuffisance surrénalienne n’est pas connu initialement

    • Prise de sang avant l’instauration du traitement pour doser l’ACTH et le cortisol

    • Puis instauration des traitements sans attendre les résultats +++

  • Biologie dors d’insuffisance surrénale aigue

    • Hémoconcentration, insuffisance rénale fonctionnelle, hyponatrémie, hyperkaliémie

    • Hypoglycémie

    • Acidose métabolique

    • Anémie, hyperlymphocytose, hyperéosinophilie

    • Natriurèse conservée




  1. Etiologies

  • Insuffisance surrénale chronique décompensée spontanément ou suite à une infection / chirurgie / stress / diarrhée / vomissement, …

  • Lésion brutale et bilatérale des surrénales




  1. Prise en charge

  • URGENCE VITALE

  • Premièrement : Injection de 100 mg d’hydrocortisone IV/IM ou SC au domicile du patient +++

    • SI on peut et qu’on est face à une crise inaugurale, on prélève du sang

  • Secondairement, une fois arrivé à l’hôpital :

    • Hydrocortisone 200-300 mg/24heures IV

    • Corriger l’hémodynamique et les troubles hydroélectriques

    • Rechercher et traiter le facteur déclenchant




  1. Arrêt d’une corticothérapie

  • Cas de figure fréquent lors de :

    • L’interruption brutale d’une corticothérapie prolongée à dose supra-physiologique (> 5mg de prednisone ou > 20mg d’Hydrocortisone)

    • Traitements par corticoïdes associés à un inhibiteur du cytochrome P450 (Ritonavir)

    • Patient ayant eu un syndrome de Cushing sous traitement




  1. Clinique

  • Insuffisance corticotrope (secondaire)

    • Pâleur, fatigue, douleurs musculaires, troubles digestifs

    • Kaliémie normale, Hyponatrémie de dilution (↑ ADH), Hypoglycémie ++

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