Rechercher : atteintes rénale, articulaires, digestive, cardio-vasculaires et neurologiques





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titreRechercher : atteintes rénale, articulaires, digestive, cardio-vasculaires et neurologiques
date de publication07.10.2017
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Pathologie hémorragique

9 octobre 2007





  1. GENERALITES.

  • Anomalies de l'hémostase primaire :

    • purpura vasculaire.

    • Purpura thrombopénique.

    • Maladie de Willebrand.

  • Anomalies de la coagulation :

    • Hémophilie.

    • Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

    • Déficit en vitamine K.




  1. LES PURPURAS.

  • Définition : Apparition spontanée sur la peau ou les muqueuses de tâches rouge pourpre ne s'effaçant pas à la pression.




    1. Apprécier la gravité.

  • Extension du saignement :

    • Limiter aux membres inférieurs ou généralisés.

    • Muqueuse (épistaxis...).

    • Hémorragie viscéral.

  • Localisation du saignement.

    • Fonds d'oeil (hémorragie rétinienne = intracrânienne).

  • Terrain ou contexte pathologique.

    • Rechercher : atteintes rénale, articulaires, digestive, cardio-vasculaires et neurologiques).




    1. Rechercher la cause.

  • Interrogatoire précis.

    • Durée.

    • Début.

    • Contexte initial.

    • Signes associés.

    • Antécédents.

  • Examen clinique complet.

    • Pathologies associées.

  • Bilan étiologique +++.

    • Numération plaquettaire : thrombopénie ?




    1. Purpura vasculaire.

  • Secondaire à une atteinte de la paroi des capillaires artériels à l'origine de l'extravasation des hématies.

  • Cause :

    • Infectieuses.

    • Immunologique (vascularite).

    • Indéterminée.

  • Numération plaquettaire normale.




      1. Purpura rhumatoïde.

  • Enfants et adolescents.

  • Lésions aux membres inférieurs.

  • Évolution par poussées.

  • + arthralgies.

  • + lésions érythémateuses.

  • Bénin, traitement = repos.




      1. Purpura d'origine infectieuse.

  • Contexte infectieux sévère (MENINGO, septicémie...).




    1. Purpura thrombopénique.

  • Due à la baisse du chiffre plaquettaire.

  • Thrombopénie : plaquettes <150 000/mm3 (quelque soit l'âge).

    • Norme plaquettaire : 150 000 à 400 000/mm3.




      1. Clinique.

  • Les manifestations hémorragiques n'apparaissent :

    • <100 000/mm3, favorisée par une cause surajoutée de saignement.

    • <50 000 et surtout 20 000/mm3 du seul fait de la thrombopénie.

  • Signes cliniques :

    • purpura pétéchies, bulle hémorragique.

    • Ecchymoses.

    • Hémorragie muqueuse : épistaxis, gingivorragies.

    • Hémorragie viscéral : hématurie, méno/métrorragies.




      1. Diagnostic différentiel.

  • Thrombopénie par agglutination des plaquettes in vitro :

    • « fausse thrombopénie » par agglutination des plaquettes sur prélèvement EDTA.

    • Refaire un prélèvement sur tube citraté.




      1. Myélogramme.

  • Thrombopénie :

    • périphérique : destruction excessive des plaquettes (mégacaryocytes normales).

    • Centrale : défaut de production des plaquettes (↘ des mégacaryocytes).


        1. Thrombopénie périphérique.

  • Anomalie de répartition.

    • Déperdition sanguine ou hémodilution.

    • Splénomégalie.

      • Rate : 1/3 des plaquettes séquestrées à l'état normal.

      • Si hypertrophie : ↗ de la captation et durée de vie des plaquettes ↘.

  • Consommation des plaquettes.

    • CIVD.

    • Macro angiopathie thrombotique (PTT : purpura thrombotique thrombopénique et SHU : syndrome hémolytique et urémique de l'enfant).

  • Destruction immunologique des plaquettes.

    • PTAI (purpura thrombopénique auto immun) = anticorps anti plaquettes.

    • Maladie auto-immune : lupus...

    • Infection virale : hépatite B/C, VIH, CMV...

    • Purpura thrombopénique post transfusionnels.

    • Médicaments : héparine...

    • Thrombopénie gestationnelle.

    • Thrombopénie néonatale :

      • PTAI maternel.

      • Allo immunisation foeto maternelle plaquettaire.




        1. Thrombopénie centrale.

  • Constitutionnelle (rares).

    • May Hegglin.

    • Syndrome de Wiskott-Aldrich.

    • Syndrome de Bernard Soulier.

    • Maladie de Willebrand type 2B.

  • Acquise (+ fréquente).

    • Thrombopénie toxique ou carentielle.

      • Intoxication éthylique, carence en vitamine B 12, folate.

    • Thrombopénie des aplasies médullaires.

      • Thrombopénie = Signe précoce.

      • + anémie + neutropénie.

    • Thrombopénie des infiltrations médullaires.

      • Leucémie aiguë.




    1. Risque hémorragique en situation chirurgicale en cas de thrombopénie.

  • Thrombopénie centrale et chirurgie majeure, taux de plaquettes remonté à 50 000/mm3 (transfusion plaquettes).

    • Neurochirurgie, chirurgie O.R.L. et ophtalmo : numération plaquettaire proche de 100 000/mm3.

  • Thrombopénie périphérique, indications exceptionnelles des transfusions de plaquettes, après échec des autres traitements.

    • Chirurgie majeure, transfusion de Concentré plaquettaire indiqué si la numération plaquettaire est inférieure à 50 000/mm3 et s'il existe un saignement.




  1. HYPOVITAMINOSE K.




    1. PHYSIOPATHOLOGIE.

  • Diminution du taux plasmatique des protéines vitamine K. dépendantes, associé le plus souvent un risque hémorragique.

  • La vitamine K. transforme des précurseurs inactifs de facteurs de coagulation en Facteurs biologiques actifs.

  • 4 facteurs de coagulation : II, VII, IX, X.

  • 2 inhibiteurs : protéine C et protéine S.

  • BESOINS quotidiens de vitamine K. faible et largement pourvu chez l'adulte par l'apport alimentaire.




    1. Étiologie.

  • Chez l'adulte :

    • Déficit en vitamine K associée à une pathologie induisant.

      • Soit une carence des apports.

      • Soit un trouble de l'absorption (insuffisance biliaire ou diarrhée prolongée) ou du métabolisme de la vitamine K (AVK ou antibiothérapie).

  • Chez le nouveau né : risque de carence +++.

    • Surtout en cas d'allaitement maternel exclusif (lait maternel pauvre en vitamine K).

    • Aggravé par une immaturité hépatique (prématurité).




    1. Manifestations cliniques.

  • Le plus souvent Hémorragie des muqueuses.

  • Hématome.

  • Céphalhématome = dans les premières heures de vie du nouveau-né.

  • Hémorragie cérébroméningée (carence tardive des nouveau-nés non supplémentés à la naissance et nourrie exclusivement au lait maternel).

  • Complications thrombotiques (nécrose cutanée) lors de l'induction d'un traitement AVK chez des patients porteurs de déficit constitutionnel en protéines C ou S (diminution brutale des protéines C et S).




    1. DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE.

  • Allongement du temps de Quick et du TCA.

  • ↘ du TP.

  • Diminution des facteurs II, VII et X.

  • Facteur V et fibrinogènes normaux.




    1. Diagnostic différentiel.

  • Insuffisance de synthèse hépatique modérée ou débutante.


    1. Traitement.




      1. Préventif.

  • Chez le nouveau-né à la naissance :

    • Administration systématique de vitamine K (3 mg peros ou 1 mg IM), répéter à J5 et éventuellement à 3 semaines de vie en cas d'allaitement exclusif.

  • En cas de diarrhée prolongée, mal absorption, rétention biliaire, alimentation parentérale prolongée : administration parentérale hebdomadaire de 5 mg enfant ou 20 mg adultes.




      1. Curatif.

  • En l'absence de signes hémorragiques :

    • Administration peros de 50 mg de vitamine K = correction en - 24 heures du TP.

  • Si hémorragies graves ou urgences opératoires :

    • Administration I. V. de PPSB (Kaskadil®) 20UI/kg facteur IX ou PFC = correction du TP immédiat.




  1. CIVD (coagulation intravasculaire disséminée).




    1. PHYSIOPATHOLOGIE.

  • Activation anormale de la coagulation (échappement au système de contrôle).

    • Production excessive de thrombine.

    • Production excessive de fibrine.

    • ↘ des facteurs de coagulation dont le fibrinogène.

    • Dépôts de fibrine dans la micro circulation.

  • Activation du système fibrinolytique.

  • Facteur déclenchant : lésion tissulaire qui va activer la coagulation.




    1. Circonstances étiologique.

  • Obstétrique : hématome rétro placentaire, embolie amniotique, rétention du foetus mort, éclampsie...

  • Infection : bactérienne (MENINGO : purpura fulminans...), virale (rubéole, varicelle, herpès...), parasitaire.

  • Néoplasies : prostate, poumons, pancréas, colon, estomac, ovaires, sein..., leucémies aiguës.

  • Lésion tissulaire massive : traumatisme majeur, brûlures étendues, chirurgie lourde.




    1. Manifestations cliniques.

  • Formes aiguës :

    • syndrome hémorragique sévère et brutal.

      • Hémorragie cutanéomuqueuses, parfois Ecchymoses extensives à l'évolution nécrotique.

      • Hémorragie gastro-intestinal, épanchement intra pleural, hémorragie intracrânienne...

      • En milieu Chir : hémorragies en nappe, niveau des plaies, drain, KT...

    • Manifestations thrombotiques : défaillance multiviscérale.

    • État de choc.




    1. DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE.

  • Numération plaquettaire : thrombopénie.

  • Allongement du TCA, temps de Quick, temps thrombine.

  • ↘ des facteurs de coagulation : fibrinogène...

  • ↘ inhibiteurs de la coagulation : anti thrombine, protéines C et S.

  • Signes d'hyper fibrinolyse :

    • Présence de PDF, D. dimères, complexes solubles.

Δ évolution des tests biologiques très rapides dans le temps, sert de façon répétée les examens.


    1. Traitement.

  • Traitement de l'affection causale +++.

  • Concentré d'anti thrombine (souvent lors de contexte infectieux).

  • PFC (plasma).

  • En cas de nécessité, apport en fibrinogène.

  • Contre-indications : PPSB.




  1. MALADIE DE WILLEBRAND.




    1. Généralités.

  • + fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles.

  • Anomalies quantitative ou qualitative des facteurs Willebrand.

  • Très hétérogène dans son expression clinique, phénotypique et génotypique.

  • Transmission autosomale le plus souvent dominante, parfois récessive (formes graves et certains variant moléculaire).




    1. Rappel.

  • Glycoprotéine plasmatique synthétisée par les cellules endothéliales et les mégacaryocytes.

  • Gêne situées sur le chromosome 12.

  • 2 fonctions principales :

    • rôle clé dans les interactions des plaquettes avec la paroi vasculaire lésée (adhésion des plaquettes au sous endothélium vasculaire = arrêt du saignement = coagulation).

    • Transport et protection dans le plasma du facteur VIII.

  • Déficit en facteur VIII = retentissement sur l'hémostase primaire et sur la coagulation.




    1. Clinique.

  • Manifestations hémorragique :

    • muqueuses : épistaxis, gingivorragies, Hémorragie gastro-intestinal, ménorragies.

    • Cutanée : Ecchymoses.

    • Chez l'enfant : Saignements post-traumatique de la bouche.

  • Différents des hémophilies :

    • Hématome rares.

    • Hémarthrose = uniquement dans les formes sévères.

  • Manifestations hémorragique fréquente après Extraction dentaire, actes chirurgicaux ou traumatiques.




    1. DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE.

  • Test de coagulation standard : TCA allongé quand Déficit en facteur VIII associé.

  • Dosage des facteurs VIII, Willebrand antigène et facteur Willebrand Rco.

    • vWFAg = mesure antigène facteur Will.

    • vWFRco = mesure l'activité cofacteurs de la ristocétine.

  • PFA = plactelet function analyser (allongée).

    • Équivalant in vitro du temps de saignement.

  • Temps de saignement.

  • Autres : afin de définir le type ou le sous type.

    • ADN, etc.

Δ variation du taux de facteur Will selon certaines situations.

↗ : infection, postopératoire, stress, grossesse, sous oestroprogestatifs.

↘ : groupe sanguin O.



    1. Classification.

  • Type 1 : déficit quantitatif partiel en facteur Will.

  • Type 2 : anomalie qualitative du facteur Will (différent sous type : 2A, 2B, 2M, 2N).

  • Type 3 : déficit total en facteur Willebrand.




    1. Traitement.

  • But : corriger les d'anomalies de l'hémostase primaire et de la coagulation.

  • 2 possibilités thérapeutiques :

    • DDVAP = Minirin®.

    • Concentré de facteur Will.

  • Le choix dépend :

    • du type et de la gravité de la maladie de Will.

    • De la réponse à la DDVAP.

    • Et de la situation clinique.

  • Autre moyen :

    • compression locale.

    • Méchage (épistaxis).

    • Oestroprogestatifs (ménorragies).

    • Anti fibrinolytique.




      1. DDAVP (Minirin®).

  • Induit la libération du facteur Will à partir des cellules endothéliales.

    • ↗ du taux de facteur VIII et facteur Will dans la circulation.

  • Réponse rapide et transitoire.

  • Nécessite un certain taux de facteur Will qualitativement normal.

    • Inefficace type 2 (sauf 2A) et 3.

    • Contre-indications type 2B (car ↗ thrombopénie).

  • Dose :

    • I. V. stricte 0,3 µg/kilo.

    • Diluer dans 50 ml de SSI.

    • À passer en 30 minutes.

  • Effets indésirables :

    • flush facial, céphalées, nausées, douleurs abdominales.

    • Hyponatrémie (mettre sous restriction hydrique).

  • Tachyphylaxie : ↘ réponse car absence de réserve, attendre 10 jours de reconstitution.




      1. Concentré de facteur Will.

  • Origine plasmatique :

    • Concentré de facteur Will : Wilfactin®.

    • Concentré de facteur VIII et Will : Wilstart®.

  • Dose :

    • I. V. stricte.

    • 30 à 50 unités/kilo à renouveler toutes les 12 ou 24 heures.

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