Conf d4 cqfd 1 – Dossier 1 de l’ecn 2004 Enoncé





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CONF D4

CQFD 1 – Dossier 1 de l’ECN 2004

Enoncé


Une jeune femme de 26 ans, sans antécédent personnel ni familial, vous consulte pour des fourmillements apparus il y a une semaine. Ils ont débuté aux deux pieds, puis sont progressivement remontés jusqu’à mi-cuisse avant de toucher les deux mains. La patiente se plaint également d’une instabilité à la marche et d’une grande fatigue. On retrouve à l’interrogatoire la notion d’un épisode rhino-pharyngé fébrile il y a une dizaine de jours, spontanément résolutif.

A l’examen, il existe une instabilité à la marche aggravée par la fermeture des yeux. La patiente a du mal à se relever de la position accroupie. Il existe un déficit moteur à 4/5 des deux membres inférieurs, proximal et distal. La pallesthésie et l’arthrokinésie sont diminuées aux deux membres inférieurs jusqu’à la crête iliaque. L’examen de l’extrémité céphalique est normal.

Question N°1


Sur les données de l’interrogatoire, quels diagnostics évoquez-vous ? Pour chacun d’entre eux, quels éléments d’interrogatoire et d’examen recherchez vous pour vous orienter ?

Question N°2


Les réflexes ostéo-tendineux sont polycinétiques aux deux membres inférieurs et le réflexe cutané plantaire est en extension des deux côtés. Il existe un signe de Lhermitte. Quel est le premier examen complémentaire à réaliser. Justifier votre réponse ?

Question N°3


Ce premier examen est normal. La patiente se souvient finalement avoir présenté une faiblesse de la main droite, avec des épisodes de lâchage d’objets, pendant quelques semaines, il y a 6 mois. Quels autres examens proposeriez-vous ? Qu’en attendez-vous ?

Question N°4


Commentez les clichés d’imagerie suivants. Quel est votre diagnostic final ?


Question N°5


Quels sont les principes du traitement de l’épisode actuel ?

Question N°6


Quelles mesures médico-sociales complémentaires envisagez-vous ?

Question N°7


Vous revoyez la patiente en consultation un mois plus tard. Alors que toutes les plaintes sensitives et motrices ont disparu, elle se plaint d’une gêne pour uriner, qui se manifeste par des mictions urgentes et impérieuses, mais également une dysurie. Cette gêne qui existait en fait déjà lors de son hospitalisation n’a pas été améliorée par le traitement que vous lui avez proposé. Quels examens pratiquez vous dans un premier temps pour orienter la prise en charge (en justifiant votre réponse) ?

CORRECTION DU CQFD 1 – Dossier 1 de l’ECN 2004

Question N°1


Sur les données de l’interrogatoire, quels diagnostics évoquez-vous ? Pour chacun d’entre eux, quels éléments d’interrogatoire et d’examen recherchez vous pour vous orienter ?


Q1/

30 points

Devant ce tableau associant des troubles sensitifs (paresthésies ascendantes ; ataxie proprioceptive avec signe de Romberg, diminution de la pallesthésie et de l’arthrokinésie) et des troubles moteurs proximaux et distaux, d’installation récente chez une femme jeune, 3 diagnostics sont à évoquer en priorité :




Une polyradiculonévrite aigue de Guillain-Barré ; en faveur :

  • L’épisode infectieux récent ORL

  • L’atteinte bilatérale et symétrique ascendante

  • L’abolition des réflexes ostéo-tendineux

NB/ Recherche de troubles neuro-végétatifs : troubles du rythme (ECG), de la pression artérielle ou du rythme respiratoire ; hypersudation

8

1

1

3

nc

Une sclérose en plaques ; en faveur :

  • Le terrain : femme jeune

  • Les signes disséminés dans le temps (poussée antérieure régressive)

  • Les signes disséminés dans l’espace témoignant d’une démyélinisation :

  • troubles visuels : diplopie, névrite optique rétro-bulbaire) ;

  • syndrome pyramidal : signes moteurs ; ROT vifs et polycinétiques ; abolition des réflexes cutanés abdominaux ; signe de Babinski

  • troubles de la sensibilité profonde (signe de Lhermitte) ;

  • signes cérébelleux ou vestibulaires ;

  • troubles sphinctériens.

4

1 + 1

1
1

1

Une souffrance ou une compression médullaire cervicale ; en faveur :

  • Un syndrome rachidien : douleurs et raideur cervicale

  • Un syndrome lésionnel : radiculalgie cervico-brachiale

  • Un syndrome sous lésionnel : syndrome pyramidal +/- troubles sensitifs superficiels et profonds (bilatéraux et symétriques) +/- troubles sphinctériens (mictions impérieuses et dysurie ; constipation récente)

  • Des antécédents de traumatisme cervical, de troubles de la coagulation ; une myélite infectieuse, un angiome médullaire cervical (plus rarement)

3

2

1

2

Question N°2


Les réflexes ostéo-tendineux sont polycinétiques aux deux membres inférieurs et le réflexe cutané plantaire est en extension des deux côtés. Il existe un signe de Lhermitte. Quel est le premier examen complémentaire à réaliser. Justifier votre réponse ?


Q2/

10 points

Le premier examen à réaliser est une IRM médullaire de niveau cervical

2 + 3

Pour éliminer une compression médullaire car il s’agit d’une urgence neurochirurgicale à traiter le plus rapidement possible pour éviter para ou tétraplégie et troubles sphinctériens définitifs, devant :

  • L’atteinte neurologique centrale avec syndrome pyramidal (réflexes ostéo-tendineux polycinétiques et réflexe cutané plantaire en extension aux deux membres inférieurs

  • L’atteinte cordonale postérieure (troubles de la sensibilité profonde ; signe de Lhermitte) sans signes d’atteinte sus-lésionnelle.

  • En l’absence de contre-indication

2

2

nc
1

Question N°3


Ce premier examen est normal. La patiente se souvient finalement avoir présenté une faiblesse de la main droite, avec des épisodes de lâchage d’objets, pendant quelques semaines, il y a 6 mois. Quels autres examens proposeriez-vous ? Qu’en attendez-vous ?


Q3/

20 points

Il faut rechercher des signes d’atteinte multifocale de SEP et demander :




Une IRM cérébrale (T1, T2, FLAIR, Gadolinium)

à la recherche de plaques de démyélinisation disséminées dans la substance blanche (régions périaqueducales, périventriculaire et péricalleuses), d’âge différent (prenant le Gadolinium pour les plus jeunes).

5

5

Une ponction lombaire avec examen biochimique (hyperprotéinorachie modérée), cytologique (réaction lymphocytaire), bactériologique (LCR stérile) et électrofocalisation (profil oligoclonal des gammaglobulines intrathécales)

2

Un bilan ophtalmologique (FO, CV, AV) et des potentiels évoqués visuels, auditifs et somesthésiques (atteinte des voies longues centrales et sensorielles).

2

Un bilan biologique inflammatoire

2

Si l’IRM est typique, les potentiels évoqués et la PL ne sont pas indispensables

4

Question N°4


Commentez les clichés d’imagerie suivants. Quel est votre diagnostic final ?


Q4/

10 points

IRM encéphalique en coupes axiales, en séquence T2 pondérée en FLAIR :

  • zones en hypersignal multiples de la substance blanche

  • à prédominance périaqueducale, périventriculaire et péricalleuse, respectant la substance grise, sans œdème ni effet de masse.

Nc

2 + 2 + 2

2

2

Elle confirme le diagnostic de sclérose en plaques devant :

  • La dissémination dans le temps des signes neurologiques : troubles moteurs régressifs 6 mois auparavant ; troubles sensitifs profonds actuels

  • La dissémination dans l’espace : atteinte plurifocale ; plusieurs lésions encéphaliques à l’IRM

  • Chez une femme jeune (terrain habituel de la SEP), en l’absence d’autres étiologies retrouvées (vascularite : LED ; SAPL).

2

Question N°5


Quels sont les principes du traitement de l’épisode actuel ?


Q5/

10 points

Hospitalisation en service de Neurologie et repos

2

Corticothérapie en bolus IV de méthylprednisolone (Solu-Médrol®, fl. 500 mg) à forte dose : 15 mg/Kg (0.5 - 1 g) à J1, J3, J5

  • En l’absence de contre-indication

  • avec les mesures associées (régime sans sel, supplémentation potassique)

  • sous surveillance (ionogramme ; ECG si besoin)

2 + 2
2
2

Traitement symptomatique des manifestations sensitives :

  • Douleurs cordonales postérieures : Tégrétol® ou Rivotril®

  • Dysesthésies : antidépresseurs tricycliques.

nc

Mesures hygiéno-diététiques (essentielles) :

  • Eviter les bains chauds et la fièvre (qui augmentent la démyélinisation) : rechercher une infection (ECBU et CRP) ; prendre des bains froids.

  • Eviter les graisses animales et les acides gras saturés.

  • Eviter les vaccins à virus vivants et le vaccin anti-hépatitique B.

nc

Discussion d’un traitement de fond par interféron bêta ou copolymère.

nc

Kinésithérapie à domicile ou en centre spécialisé pour prise en charge des séquelles neurologiques et adaptation du domicile aux handicaps.

nc

Question N°6


Quelles mesures médico-sociales complémentaires envisagez-vous ?


Q6/

10 points

Arrêt de travail

4

Exonération du ticket modérateur/prise en charge à 100 % au titre de l’ALD30

4

Information de la patiente sur les facteurs déclenchants des poussées

2

Reclassement professionnel ou adaptation du poste de travail voire mise en invalidité si nécessaire et Prestation Handicap selon l’invalidité (MDPH).

nc

Psychothérapie (Associations de malades) +/- traitement antidépresseur

nc

Question N°7


Vous revoyez la patiente en consultation un mois plus tard. Alors que toutes les plaintes sensitives et motrices ont disparu, elle se plaint d’une gêne pour uriner, qui se manifeste par des mictions urgentes et impérieuses, mais également une dysurie. Cette gêne qui existait en fait déjà lors de son hospitalisation n’a pas été améliorée par le traitement que vous lui avez proposé. Quels examens pratiquez vous dans un premier temps pour orienter la prise en charge (en justifiant votre réponse) ?


Q7/

10 points

Il faut demander une bandelette urinaire et un ECBU pour rechercher une infection urinaire (épine irritative des troubles sphinctériens) et un bilan biologique rénal (urée, créatinine pour en apprécier le retentissement rénal)

2 + 1

Il faut demander aussi une échographie vésicale et un bilan urodynamique (débitmétrie ; cystomanométrie) pour en préciser le mécanisme :

  • Résidu post-mictionnel, indication éventuelle à des auto-sondages.

  • Dysynergie vésico-sphinctérienne, indication à un traitement alpha-bloquant (Xatral®) et à une rééducation sphintérienne

  • Instabilité vésicale, indication d’un traitement cholinergique (Ditropan®)

2

2

2

1


Commentaires :

* Les éléments à rechercher dans la question 1/ sont en partie inscrits dans la question 2/ et dans la question 3/

* Question 2/ : attention : IRM tout court ou IRM cérébrale à fortiori vous auraient coûter cher = soyez précis et attentif dans vos réponses d’imagerie +++

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