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date de publication17.10.2016
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INFORMATION POUR LE DENTISTE©
Le syndrome d’Ehlers-Danlos est un nom générique pour un groupe d’affections héréditaires affectant les collagènes (tissus conjonctifs). Les caractéristiques communes sont entre autres une hypermobilité des grandes et petites articulations, l’hyper élasticité de la peau, la fragilité des tissus et leur tendance aux saignements, des problèmes au niveau des valvules cardiaques et aortique (pour le type vasculaire, type IV), des douleurs articulaires chroniques. L’affection est généralement héréditaire, autosomique dominant. Le SED est transmis à 50 % des enfants, quel que soit le sexe.
Dans la cavité buccale les structures suivantes doivent être traitées avec beaucoup de soin et de précaution :


  • Gencives et muqueuses : l’apparition précoce de parodontite est possible ; risque accru de blessure au brossage et tendance au saignement; possibilité d’une mobilité dentaire non pathologique ; mauvaise cicatrisation après extraction.

  • Dents : morphologie de l’émail anormal et risque accru de caries ; calcification dans la chambre pulpaire et sur le trajet du canal de la racine.

  • Articulation de la mâchoire : sub-luxations possibles lors d’un usage normal ; une ostéo-arthrose dégénérative de la mâchoire peut survenir précocement.


De ce qui précède on peut donner ces conseils concernant les traitements dentaires :



  1. Le traitement préventif de la dentition est important vu la morphologie anormale des sillons dentaires et les risques cardiovasculaires (bactériémie) chez le type IV.

  2. Si le patient est connu pour avoir ces risques cardiovasculaires, il faut toujours prescrire des antibiotiques avant chaque traitement invasif, y compris un détartrage !

  3. Il est indispensable d’avoir une bonne documentation radiographique avant d’entreprendre tout traitement de racines ; adresser votre patient à un spécialiste (endontologue) si vous hésitez quant à la pratique du traitement.

  4. Les traitements d’orthodontie doivent se faire très lentement ; un contrôle radiologique régulier des tissus de soutien parodontaux est à conseiller.

  5. Les extractions dentaires doivent se faire de la façon la moins traumatique possible et nécessitent toujours une suture après suppression de la traction muco-periostrale sur les bords de la blessure.

  6. Faire des contrôles parodontaux réguliers lors des visites de contrôle.

  7. Apprendre les techniques de brossage épargnant les tissus et l’utilisation de brosses douces.

  8. Faire attention au moment d’enlever les rouleaux d’ouate : toujours les humidifier préalablement pour éviter la blessure des tissus.

  9. Faire attention à une trop grande ouverture de la bouche pour pratiquer les traitements, prescrire à temps une kinésithérapie de myorelaxation lors de complications de la mâchoire hypermobile ; faire attention à une évolution rapide vers une ostéo-arthrose dégénérative lors de luxations fréquentes.

  10. Les douleurs arthrogènes chroniques de la mâchoire sont parfois difficiles à distinguer de maux de tête ou de douleurs dentaires rayonnant dans la région distale.


Dr. P. de Coster (Gand)
SANTE DE LA BOUCHE ET CARACTERISTIQUES DE LA DENTITION

DANS LES SYNDROMES D’EHLERS-DANLOS.
par le Dr. P. de COSTER et le Prof. Dr. Luc MARTENS du CHU de GAND/Belgique

Résultats de la recherche et leur interprétation


Sommaire :


  1. L’importance de la cavité buccale dans les affections des tissus conjonctifs

  2. Les Syndromes d’Ehlers-Danlos (SED) : historique et perspectives

  3. Recherche du département « Bijzondere Tandheelkunde » (Soins Dentaires Spéciaux) .

_____________________________________________________________________


  1. L’importance de la cavité buccale dans les affections des tissus conjonctifs :

Dans le diagnostic des maladies génétiques, l’examen de la bouche joue fréquemment un rôle important. La dentition et les structures associées, tel que l’os de la mâchoire et les gencives, peuvent être impliquées dans l’image pathologique d’un grand nombre de syndromes, et sont dans quelques cas d’une grande importance pour poser un diagnostic correct. On admet généralement que plus de 1000 maladies génétiques mono gènes sont accompagnées d’anomalies dans la cavité buccale. Ces anomalies vont de l’absence totale de dents, à l’apparition de colorations spécifiques, p.ex. de la dentition définitive.
C’est ainsi que ces dernières années, l’étude de la bouche a pris de plus en plus d’importance pour les maladies telles que Marfan et les Syndromes d’Ehlers-Danlos. Surtout parce que les structures de la bouche nous offrent un échantillon très accessible de tissus conjonctifs mous et calcifiés. Le tissu conjonctif que l’on trouve dans les dents, les gencives et les attaches des articulations de la mâchoire, peut être impliqué dans la maladie et montrer des formes anormales ou être très fragile lors du fonctionnement. Concrètement cela a des répercussions pour le diagnostic des patients atteints. Cela va toujours dans le sens d’un éclaircissement qui permet, de façon plus restrictive, une prévention et le traitement, d’une réduction des risques qui accompagnent l’anomalie.

L’importance de l’examen des structures dentaires :

Dans la partie calcifiée des dents de lait, comme des dents définitives, on peut lire l’histoire de la formation et les processus de réparation du tissu conjonctif. Des techniques simples, telles que la radiographie, permettent de déceler de manière non invasive* des petites anomalies qui peuvent compléter un diagnostic. On peut observer des calcifications dans le canal du nerf dentaire ou des racines de formes anormales, ce qui est typique pour certaines affections des tissus conjonctifs dentaires.

Les gencives peuvent également montrer des anomalies particulières ; plus précisément une fragilité fortement accrue peut occasionner une apparition plus rapide des maladies des gencives au cours desquelles, à cause de l’inflammation, la gencive se décolle de la dent, le plus souvent toutefois sans l’apparition de phénomènes inflammatoires directement évidents. A l’examen il faut donc être spécialement attentif à ces symptômes cachés.

Les articulations de la mâchoire sont chez les patients, qui souffrent d’une maladie du tissu conjonctif, une cause fréquente de douleurs chroniques, occasionnées par des blessures vite faites des muscles et des articulations. Une fois de plus le diagnostic précoce et un traitement approprié de ces problèmes est essentiel pour prévenir les processus dégénératifs* ultérieurs qui sont souvent très douloureux.

Plus particulièrement quand des affections cardiaques ou vasculaires sont présentes dans la maladie, il est important de s’attarder sur le fait que la cavité buccale est une voie d’entrée pour un grand nombre de bactéries. Il est connu depuis longtemps que les bactéries présentes dans les caries dentaires et les maladies des gencives peuvent occasionner des complications cardiovasculaires très redoutées. Si les soins appropriés ne sont pas donnés, l’éclatement d’un banal abcès dentaire peut de cette façon mettre la vie en danger. Ceci est également une facette importante du suivi des patients qui souffrent d’une maladie du tissu conjonctif. Une hygiène buccale adaptée et des soins dentaires préventifs permettent d’éviter beaucoup de problèmes.
En résumé, on peut donc affirmer que la cavité buccale joue un rôle non négligeable dans le diagnostic des maladies du tissu conjonctif et permet également de s’assurer du bon état général. Aujourd’hui on connaît encore mal les interactions entre la santé de la bouche et les symptômes généraux, systématiques, en cas p.ex. de la maladie de Marfan et des Syndromes d’Ehlers-Danlos. Ceci nous a incité à mettre en route divers projets de recherche.


  1. Les Syndromes d’Ehlers-Danlos : historique et perspectives


Des recherches sur les anomalies des dents et de la bouche, ont été entreprises dans les années soixante, mais restèrent assez imprécises et peu pratiques à appliquer. Des connaissances actuelles on retiendra principalement la prise en compte d’une articulation de la mâchoire hyper mobile dans le type classique (articulaire) et dans le type hypermobile ; et une tendance à une rétraction rapide des gencives dans le type vasculaire.
Au fil des ans, par les nombreux contacts avec des patients SED, on a constaté des caractéristiques communes, qui méritaient une recherche plus approfondie. Ces points ont été repris récemment dans la mise en œuvre d’un protocole de recherche. Sous la forme d’un projet pilote intégré, les patients sont reçus dans la polyclinique (de Gand) depuis avril 2001. Même si le nombre de personnes examinées est encore insuffisant pour tirer des conclusions définitives, on peut dores et déjà avancer quelques constatations, en ce qui concerne les caractères communs, observés chez la majorité des patients, sur base de méthodes d’examen standardisées.
De manière générale on a pu observer chez tous les patients SED, des gencives et des muqueuses buccales très fragiles. Les constatations vont d’une gencive qui saigne facilement jusqu’à la formation d’un tissu cicatriciel doux et calleux sur le palais et les arcs des joues, pouvant masquer la présence de maladies des gencives. Sous cette couche épaissie de muqueuse une inflammation chronique peut provoquer une perte précoce des dents, sans que l’on puisse observer les signes inflammatoires d’alarme.

Ces épaississements locaux présentent une ressemblance avec les épaississements molluscoïdes, qu’on peut observer sur certaines cicatrices chez les patients SED. Dans le SED hypermobile et classique, on rencontre fréquemment des sillons dentaires irréguliers et profonds ; ils sont responsables de caries précoces.
La radiographie révèle souvent des zones calcifiées dans les nerfs dentaires avec – ou non – des racines raccourcies. Comme déjà mentionné, ces caractéristiques peuvent compliquer les soins dentaires et les rendre moins efficaces.
Les problèmes de l’articulation de la mâchoire touchent la grande majorité des patients SED. Ils provoquent, et quel que soit l’âge, une évolution rapide vers, soit des douleurs faciales chroniques, soit un blocage des articulations avec signes d’arthrose.
A l’opposé de ce que l’on connaît dans la population saine, la période initiale de douleurs musculaires (phase miocène) évolue rapidement vers une phase pendant laquelle les anomalies au niveau de la capsule articulaire prennent le dessus (phase arthrose). Le plus souvent la maladie évolue en quelques mois vers une ouverture limitée de la bouche et une raideur dans les mouvements, le tout évoluant de manière cyclique.
Il va de soi que ces signes ont des conséquences sur la santé de la bouche. Les caries précoces peuvent être évitées par une technique de brossage douce et efficace (brosse à dent électrique p.ex.), et par le bouchage des sillons dentaires profonds, lorsque les molaires sortent. Si on observe des anomalies dans les nerfs dentaires ou les structures des racines, les précautions nécessaires doivent être prises quand on procède au d’énervement ou à l’arrachage des dents.

En cas d’arrachage, il faut insister sur les précautions extrêmes à prendre dans le type vasculaire : des fortes saignements sont éventuellement possibles. Ce genre d’intervention doit donc se faire de préférence dans une clinique au personnel averti. Une autre remarque concerne les sutures des blessures d’extraction : pour éviter des déchirures, il faut travailler avec une faible traction et de préférence après le décollement des gencives qui l’entourent, en évitant ainsi des tensions sur les lèvres de la blessure. Il semblerait aussi que les patients SED ont un double problème avec les produits anesthésiants : la dose habituelle ne couvre pas toujours le temps d’interventions, alors que leurs tissus ont des difficultés à éliminer le produit. Enfin, rappelons que les douleurs des articulations de la mâchoire, doivent être traitées le plus vite possible.


  1. La recherche en cours aux départements

« Bijzondere Tandheelkunde » & « Med. Genetica »
Depuis avril 2001, deux études pilotes se font, parallèlement, en clinique universitaire à Gand, entre les départements Chirurgie Dentaire Spéciale et Médecine Génétique, afin de faire avancer les choses.

Le premier objectif du projet, est de rechercher les symptômes buccaux en lien avec d’autres symptômes des différents sous-types. Une deuxième étape, consiste à retravailler ces données pour en arriver à des conclusions cliniques utiles, qui permettent de donner les lignes directrices pour un diagnostic affiné et un traitement adéquat. Dans une troisième phase, du tissu prélevé sur des dents que les patients nous procurerons après extraction par leur dentiste, fera l’objet d’un examen histologique afin de confirmer au niveau microscopique les anomalies observées. De cette manière, les liens éventuels avec d’autres symptômes SED peuvent être étudiés également.

Dr P. de COSTER

Pr Luc MARTENS (Pr Dr Martens UZ Gent)

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