Les amyloses : i-definition





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Les amyloses :

I-DEFINITION :

Accumulation dans les espaces extra-cellulaires d’une substance protéique caractérisée par :

          • Ses propriétés tinctoriales.

          • Sa structure fibrillaire en ME.

          • Sa structure β plissée antiparallèle.


II-EVOLUTION DES IDEES :

  • 1855 :Vrichow donne le nom d’amylose à la maladie.

  • 1970 : la substance amyloïde est de nature protéique,

-Substance amyloïde (SAM)=Composant protéique commun + prot spécifique de type amyloïde.

- Composants communs :

  • Composant protéique.

  • Protéoglycanes.

  • Apolipoproteïne E.

  • AEF (facteur accélérant la formation de SAM).

-Protéine amyloïdes spécifique :

  • Chaîne légère d’Ig : amylose AL.

  • sérum amyloïde A (SAA = amylose AA.)

  • Transthyrètine.(préalbumine)


III- LES MANIFESTATIONS CLINIQUES : catalogue :

A/ L’atteinte rénale :+++

1/ Atteinte glomérulaire :+++

  • protéinurie de débit croissant.

  • Sd néphrotique impur (IR).

  • ProtU élevée persistante malgré un IR profonde.

2/ Atteinte tubulaire :

  • glycosurie, fuite sodée.

  • Diabète.

  • Phosphoglucoamines.

  • Absence d’œdèmes.

  • IRA révélatrice (rare).

B/ L’atteinte cardiaque : Myocarde++

  • IC congestive (augmentation du volume).

  • IC restrictive (diminution du débit).

  • Radio : cardiomégalie modérée.

  • ECG : troubles de conduction et/ou de rythme, HVG.

  • Scintigraphie Tc99 : hyperfixation.


C/ Les manifestations abdominales : atteinte diffuse.

1/ Amylose hépatique et splénique :

  • HMG, transaminases normales

  • Discrète cholestase

  • SPMG : + rare.

  • PBF : risque hémorragique (diminution facteurs de coagulation).


2/ Atteinte du système digestif :

  • Macroglossie.

  • Hypertrophie des glandes salivaires.

  • Sténose œsophagienne pseudo-néoplasique.

  • Sd ulcéreux.

  • Intestin : Sd de malabsorption, rarement ulcérations, hémorragies, perforation, infarctus digestif

D/ syst nerveux :

1/ SNP :

  • Début par troubles sensitifs périphériques aux MI.++

  • Atteinte motrice plus tardive (aréflexie, amyotrophie), troubles trophiques.+++


2/ Neuropathie végétative :

  • Hypotension orthostatique.

  • Gastroparèsie.

  • Troubles de la motilité intestinale.

  • Aréflexie pupillaire.

3/ Sd du canal carpien :

secondaire à une compression du nerf médian par la SAM.
E/ L’amylose de la peau et de la graisse sous-cutanée :

  • Siège : face, tronc, face externe des membres, paupières…

  • Purpura pétéchial ou ecchymotique.

  • Infiltrats amyloïdes : papules, vésicules, bulles hémorragiques.

F/ Amylose ostéo-articulaire :

-frequente chez Hémodialysés+++.

-Amylose AL 5-10%.

Arthralgies des épaules, hanches, mains ≈ PR.

Rx : géodes, destruction des articulations : hanches

genoux+, vertèbres +- : lyse ≈ métastases.

G/ Amylose pulmonaire :

Symptomatologie trachéo-bronchique d’allure pseudo-néoplasique.

- Rx pulmonaire : nodules uniques ou multiples 3-15cm.

Sd interstitiel réticulo-nodulaire diffus ou basal.

Dc difficile

Risque hémorragique..

-Autres atteintes : thyroïdienne

surrénalienne
IV- DIAGNOSTIC = histologique :
A/ Où ?

  • Organe atteint

- Organes fréquemment atteints :

Graisse sous-cutanée péri-ombilicale. ++++


Glandes salivaires accessoires.

Rectale.

Gingivale.

Rénale.

Hépatique.

B/ Comment ?

Mee des propriétés tinctoriales de la SAM

1/ Par la coloration rouge Congo :

 en lumière polarisée : biréfringence, coloration jaune-vert 2/ Thioflavine T : + spécifique.

 Fluorescence verte en lumière UV.
C/ Caractèristique de la protéine amyloïde :

1/ Examen d’orientation : Technique de Wright

(#cie entre AA/AL)

Oxydation par la permanganate de K+ avant la coloration par le rouge Congo :

 les amyloses AA sont sensibles.

 les autres (AL) sont résistantes.
2/ Immunohistochimie : pour orienter l’étiologie.

 Ac monoclonaux spécifiques de chaque type de protéine amyloïde :

  • anti AA +++

  • anti chaînes légères +++

  • autres : rarement, en fonction de l’orientation clinique.

V- LES ETIOLOGIES DE L’AMYLOSE :QE


  • Amyloses primitives.

  • Amyloses secondaires.

  • Amyloses des maladies lympho-plasmocytaires.

  • Amyloses héréditaires.

  • Amyloses séniles.

  • Amyloses localisées.



A/ Amylose primitive : pas d’étiologie.

 localisations : cœur, TD, SN, peau.

SAM = AL.

B/ Amylose secondaire :

Maladies ayant un passé inflammatoire, infectieux chronique localisation : Rein, TD, foie, rate

SAM = AA.

C/ Amylose des maladies lymphoplasmocytaires :

  • Kahler (prolifération monoclonale IgG+++ chaînes légères).

  • Waldenstrom.

  • Maladie des chaînes lourdes.

SAM = AL.

 localisation : idem k l’amylose primitive.
D/ Amylose héréditaire :

  • Maladie périodique (femme jeune, tabac, stress, dlr abdominales intenses ttt : colchicine).

- Amylose portugaise familiale : atteinte anatomique variable.

 localisation : rein, cœur, SNP.

SAM = AA.
E/ Amylose localisée :

 localisation  : thyroïde, cerveau, pancréas.
VI-EVOLUTION/ PRONOSTIC :

  • Hémopathies lymphoplasmocytaires : -f.

  • Amylose primitive : -f.

  • Amylose secondaire : +/-.


VII- TRAITEMENT :

A/ Symptomatique :.

 IC : digitaliques, diurétiques.

 Sd nephrotique :IEC…

 IR chronique : hémodialyse, transplantation.

B/ Etiologique :

1/ Amylose primitive :

Melphalan, Prednisone, Colchicine.

2/ Amylose secondaire :

-ttt de la maladie causale.

-Colchicine : 1 cp d’1mg/j

-Diméthyl sulfoxyde DMSO.



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