Cqfd 5 (Dossier N°5 de l’ecn 2004) Enoncé





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date de publication22.04.2017
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CQFD 5






CQFD 5 (Dossier N°5 de l’ECN 2004)

Enoncé


Monsieur X., 68 ans, est adressé pour fièvre, dyspnée brutale et hyperleucocytose. Il a comme antécédents une hypertension artérielle traitée par un inhibiteur de l’enzyme de conversion, une hypercholestérolémie, traitée par statine. Une fracture de jambe (accident de ski) traitée chirurgicalement il y a 8 ans et une cholécystectomie pour lithiase il y a trois ans. Depuis deux ans, il est sujet à des sinusites et des angines à répétition.

Sur le plan familial, son père a eu 2 infarctus du myocarde mais est toujours en vie. Sa mère a été opérée et traitée pour un cancer du sein et est en rémission depuis 5 ans.

Il est fonctionnaire à la retraite, marié, père de 3 enfants en bonne santé. Il rapporte un tabagisme à 20 paquets – années, mais ne consomme pas d’alcool.

L’histoire actuelle est celle d’une fièvre entre 39° et 40°C depuis 24 heures, apparue brutalement et qui s’accompagne d’une dyspnée au moindre effort. Il s’agit du troisième épisode fébrile depuis trois mois, traité par trois jours de prednisone et huit jours d’un macrolide. L’interrogatoire apprend qu’une augmentation des globules blancs avait été signalée lors de la cholécystectomie mais le patient n’y avait pas donné suite.

Sur le plan clinique, l’état général est altéré. La température est de 39,6° C. Il n’y a pas d’amaigrissement (poids 72 kg pour 1,70 m). L’auscultation fait constater un foyer de crépitants à la base gauche, des adénopathies axillaires droite et gauche de 2 et 3 cm, et cervicales jugulaires internes bilatérales de 2 cm. Ces adénopathies sont mobiles et indolores. Il n’y a ni hépatomégalie ni splénomégalie. Il n’y a pas de syndrome hémorragique. La tension artérielle est de 120 / 70 mmHg, la fréquence cardiaque régulière à 115/mn, la fréquence respiratoire de 21/mn. L’examen est normal sur les plans digestif, cardiologique et neurologique. Il n’y a pas d’ictère ni d’anomalie des téguments, pas de douleurs des membres inférieurs.

Les examens demandés en urgence reviennent avec les résultats suivants : GR : 2,85 T/L ; Hb : 97 g/L ; hte : 28% ; VGM : 98,1 fl. ; TCMH : 34 pg ; CCMH : 30 ; leucocytes : 45,1 G/L (PNN : 15% ; PNE : 0% ; PNB : 0% ; lymphocytes : 83% ; monocytes : 2% ; plaquettes : 153 G/L ; réticulocytes : 220 G/L. Ionogramme : Na : 135 mmol/L ; K : 3,8 mmol/L ; Cl : 102 mmol/L ; RA : 20 mmol/L ; urée : 5,6 mmol/L ; créatinine : 82 micromol/L.

Gaz du sang : pH : 7,50 ; pO2: 8,7 Kpa (65 mmHg) ; pCO2 : 3,2 Kpa (24 mmHg) ; bicarbonates : 22 mmol/L ; SaO2 : 92%.

Bilan hépatique : ALAT : 23 U/L (N < 35) ; ASAT : 29 U/L (N < 35) ; bilirubine totale : 28 micromol/L (2 - 17), conjuguée : 2 micromol/L (1 – 6) ; gamma-GT : 56 U/L (0 - 41) ; phosphatases alcalines : 65 U/L (44 - 98) ; LDH : 350 U/L (N < 290) ; haptoglobine plasmatique : < 0.1 g/L ; électrophorèse des protéines sériques : protides totaux : 68 g/L (albumine : 40 g/L, alpha-1 : 2 g/L ; alpha-2 : 10 g/L ; bêta : 12 g/L, gamma : 4 g/L).

Question N°1


Quel problème médical urgent identifiez-vous chez ce patient à partir des éléments cliniques et biologiques de l’observation ? Quels examens paracliniques supplémentaires demandez-vous pour le problème respiratoire ?

Question N°2


Une fois le problème d’urgence pris en charge, comment interprétez-vous les données cliniques et biologiques hématologiques ? Comment les confirmez-vous ?

Question N°3


Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique ayant été posé, quelle est la nature de l’anémie ? Argumentez sur les données de l’observation et précisez les examens nécessaires pour définir l’étiologie.

Question N°4


Quelle anomalie biologique explique l’infection et à quels types d’infection prédispose-t-elle ?

Question N°5


A distance de l’épisode aigu, et sous traitement spécifique de la leucémie lymphoïde chronique, efficace, le patient présente une dyspnée d’effort progressive avec asthénie importante. Les examens demandés objectivent : GB : 3,8 G/L  (PNN : 60% ; PNE : 0% ; PNB : 0% ; lymphocytes : 30% ; monocytes : 10% ; plaquettes : 180 G/L ; Hb/ 60 G/L ; VGM : 84 fl ; réticulocytes : 1 G/L (1000 /mm3).

Dans ce contexte, quelle est votre hypothèse diagnostique et comment la confirmer ?

Question N°6


Le patient est traité par corticothérapie à la dose d’1 mg/kg depuis six semaines.

Il se présente aux urgences en raison d’une dyspnée d’aggravation rapide depuis 24 heures. A l’examen clinique, il présente une polypnée superficielle à 40/mn, une toux sèche non productive et des crépitants fins dans les deux champs pulmonaires. La température est mesurée à 38°C. La radiographie pulmonaire objective un syndrome alvéolo-interstitiel bilatéral. Les gaz du sang montrent : pO2: 6 Kpa ; pCO2 : 3 Kpa ; SaO2 : 80% ; pH : 7,50.

Il vous montre son ordonnance qui comprend, outre la prednisone, du calcium, Didronel® 400mg**, 14 jours par mois tous les trois mois, un pansement digestif, un comprimé de Diffu-K®.

Quelle est la conduite à tenir sur les plans diagnostiques et thérapeutiques ?
NB/ Didronel était un bisphosphonate proposé dans le traitement de l’ostéoporose post-ménopausique ou cortico-induite dans les années 1990 qui n’est plus utilisé.

CORRECTION du CQFD 5 (Dossier N°5 de l’ECN 2004)


Q1/

17 points

Infection respiratoire basse (pneumopathie ou pneumonie) probablement bactérienne :

  • Fièvre entre 39° et 40°C depuis 24 heures avec altération de l’état général

  • Foyer de crépitants à la base gauche

  • Dyspnée brutale au moindre effort avec polypnée (21/mn) et tachycardie (à 115/mn), hypoxie et hypocapnie (pO2: 8,7 Kpa = 65 mmHg ; SaO2 : 92% ; pCO2 : 3,2 Kpa = 24 mmHg) et alcalose respiratoire non compensée (pH : 7,50 ; bicarbonates : 22 mmol/L), aggravée par une anémie (Hb : 97 g/L).

  • Chez un patient de 68 ans ayant des facteurs favorisants : tabagisme à 20 paquets – années ; susceptibilité aux infections (sinusites et angines à répétition depuis deux ans ; 3ème épisode fébrile depuis 3 mois) ; hémopathie (adénopathies axillaires et cervicales bilatérales mobiles et indolores ; hyperlymphocytose).

5

Il faut demander en urgence :

  • Des hémocultures répétées en milieux aéro-anaérobies, au moment des pics thermiques et des frissons

  • Un examen cytobactériologique des crachats pour examen direct et mise en culture.

  • Une radiographie pulmonaire de face et de profil en inspiration profonde à la recherche d’un syndrome alvéolaire du lobe inférieur gauche (siège des crépitants) avec bronchogramme aérien.

  • Une antigénurie pour Légionella.

  • L’élévation de la VS et de la CRP confirmera le syndrome inflammatoire


3
3
3

3

NC

Q2/

18 points

Le tableau évoque un syndrome lymphoprolifératif avec polyadénopathies ou une leucémie lymphoïde chronique de stade C dans la classification de Binet car :

  • Adénopathies axillaires droite et gauche de 2 et 3 cm et cervicales jugulaires internes bilatérales de 2 cm, mobiles et indolores, sans hépatosplénomégalie ni syndrome hémorragique dans un contexte d’altération de l’état général.

  • Episodes infectieux répétés : sinusites et angines à répétition depuis 2 ans ; 3ème épisode fébrile depuis 3 mois.

  • Hyperlymphocytose à la NFS (leucocytes : 45,1 G/L ; lymphocytes : 83% > 4.5 G/L) sans doute ancienne (hyperleucocytose lors de la cholécystectomie 3 ans auparavant), faite de lymphocytes matures ou d’aspect monomorphe

  • Hypogammaglobulinémie (4 g/L) à l’électrophorèse des protéines plasmatiques (expliquant les infections récidivantes).

  • Anémie hémolytique auto-immune (Cf. Q3/) fréquente au cours de la LLC

  • Stade C de Binet (Hb < 100 G/L ou plaquettes < 100 G/L)

4
NC

2
2
4


Pour confirmer le diagnostic, il faut demander un immunophénotypage lymphocytaire sur les lymphocytes du sang périphérique

à la recherche d’une prolifération monoclonale

de lymphocytes B CD5+ CD19 + CD20+.

2
2

2

Q3/

10 points

Cette LLC se complique d’une anémie hémolytique auto-immune :

  • Anémie (Hb : 97 g/L ; hte : 28%), normochrome (CCMH : 30)

  • Régénérative : augmentation du taux de réticulocytes à 220 G/L, expliquant la discrète macrocytose (VGM : 98,1 fl)

  • Signes d’hémolyse : bilirubine libre augmentée à 26 µmol/L (N : 2 - 15) ; haptoglobine effondrée < 0.1 g/L ; LDH élevées à 350 U/L (N < 290).

2
2
1

2

Pour confirmer le diagnostic, il faut demander un test de Coombs :

  • Test de Coombs direct à la recherche d’immunoglobulines à la surface des globules rouges (avec élution – fixation si le test est négatif)

  • Test de Coombs indirect sur le sérum (typant l’activité anticorps des immunoglobulines sur un pannel de globules rouges).

2

1
NC


Q4/

10 points

Les infections récidivantes sont dues à une hypogammaglobulinémie, fréquente au cours de la LLC : gammaglobulines : 4 g/L à l’électrophorèse des protéines.

5

L’hypogammaglobulinémie prédispose aux infections bactériennes à germes extracapsulaires et encapsulés, notamment à Pneumocoques, Haemophilus influenzae, Streptocoque ou Méningocoque.

2

2 + 1

Q5/

13 points

L’évolution de la NFS fait craindre une érythroblastopénie aiguë :

  • Anémie sévère (Hb à 6 G/dL) avec dyspnée d’effort et asthénie importante

  • Anémie arégénérative : réticulocytes : 1 G/L, 1000 /mm3).

  • Auto-immune

  • Devant faire rechercher une infection à Parvovirus B19

3

2

1

2

1

Le diagnostic d’érythroblastopénie doit être confirmé par un myélogramme

à la recherche d’une baisse (< 10%) ou de l’absence d’érythroblastes.

2

2

Q6/

32 points

Le tableau clinique évoque une pneumopathie alvéolo-interstitielle :

  • Dyspnée d’aggravation rapide depuis 24 h ; polypnée superficielle à 40/mn ; toux sèche ; crépitants fins dans les deux champs pulmonaires.

  • Syndrome alvéolo-interstitiel bilatéral à la radiographie pulmonaire

  • Hypoxie sévère – hypocapnie aux gaz du sang (pO2: 6 Kpa ; SaO2 : 80% ; pCO2 : 3 Kpa) avec alcalose respiratoire non compensée (pH : 7,50).




Chez un sujet âgé, immunodéprimé (LLC ; chimiothérapie ; corticothérapie), il faut rechercher une infection à Pneumocystis carinii (ou pneumocystose) par :

  • Un lavage broncho-alvéolaire avec prélèvement distal protégé, sous O2 voire ventilation assistée, avec examen cytobactériologique à la recherche de kystes de Pneumocystis carinii à l’examen direct (coloration de Gomori-Grocott) et IF spécifique (+culture systématique pour éliminer une pneumopathie bactérienne).

  • Des hémocultures répétées, en milieux aéro-anaérobies, au moment des pics thermiques et des frissons.

  • Une sérologie virale pour éliminer une infection à Cytomégalovirus

  • VS, CRP (syndrome inflammatoire et infectieux) ; LDH (intérêt pronostique)

  • Bilan préthérapeutique : NFS-plaquettes ; glycémie ; hémostase ; ionogramme (hyponatrémie ?) ; urée, créatinine (insuffisance rénale ?) ; bilan hépatique.


6

6


1
1

NC

Traitement à débuter immédiatement sans attendre les résultats des examens :

  • Hospitalisation en urgence en réanimation (ou USI)

  • Monitorage cardio-tensionnel et par oxymétrie de pouls et voie veineuse périphérique de bon calibre avec rééquilibration hydro-électrolytique adaptée au ionogramme

  • Oxygénothérapie par voie nasale, ou ventilation au masque ou ventilation assistée après intubation trachéale en fonction de la gazométrie et de la tolérance clinique de la pneumopathie.

  • Antibiothérapie parentérale active sur le Pneumocystis carinii : cotrimoxazole ou Bactrim® : 12 ampoules par jour en perfusion IV pendant 3 semaines (avec supplémentation en acide folique), suivie d’une chimioprophylaxie par cotrimoxazole per os (Bactrim®, 1 cp/jour) à distance de l’épisode aigu pour prévenir les rechutes.

  • Poursuite de la corticothérapie aux même doses (pour prévenir une insuffisance surrénale aiguë) et du traitement par calcium + Didronel® 400 mg avec lever le plus précoce possible (pour lutter contre l’ostéoporose d’immobilisation)

  • Prévention des complications de décubitus par HBPM, changements de position et mobilisation des membres inférieurs au lit

  • Asepsie stricte dans les actes techniques pour éviter les infections nosocomiales (favorisées par l’hypogammaglobulinémie)

  • Surveillance rapprochée en raison de la gravité de ce tableau sur ce terrain : clinique (température, fréquence cardiaque et respiratoire, pression artérielle, diurèse ; examen cardio-pulmonaire (ECG) ; état des mollets) et paraclinique (radiographie pulmonaire ; gazométrie ; NFS-plaquettes ; glycémie ; ionogramme, urée, créatinine ; tests hépatiques ; LDH).



10

2

2

NC


NC
NC
NC


Bonus global

4



Item 166 – LLC

Définition :


Prolifération clonale de lymphocytes B matures (responsable infiltration médullaire + sanguine puis ganglionnaire)

Epidémiologie :


  • Hémopathie lymphoïde maligne (la plus fréquente)

  • Âge moyen = 65 ans

  • Prédominance masculine

Diagnostic positif :


  • Clinique :

  • Souvent découverte fortuite

  • Asthénie

  • ADP superficielles fermes, indolores, non compressives, non volumineuses

  • Splénomégalie

  • Paraclinique :

  • Hémogramme

  • Hyperlymphocytose +++

  • ± anémie, thrombopénie

  • frottis = lymphocytes matures + ombre de Gumprecht

  • Immunophénotypage lymphocytes circulants ---> score de Matutes

  • marqueurs CD19 + CD20 + CD5 + CD23 +++++

  • Autres examens à réaliser +++

  • EPP (possible hypogamma ou pic monoclonal)

  • Test Coombs + marqueurs hémolyse

  • RXT + écho abdo

Formes cliniques :


  • Lymphome lymphocytique (pas composante leucémique)

  • Leucémie prolymphocytaire B

Evolution / Pronostic / Complications :


  • Complications :

  • Insuffisance médullaire = anémie, neutropénie, thrombopénie ---> hémorragies, infections

  • Anémie par AHAI, érythroblastopénie, envahissement médullaire, hypersplénisme

  • Immunitaires

  • immunité humorale = infections germes encapsulés (respi +++ ORL)

  • immunité cellulaire = infections Herpès, pneumocystose

  • Tumorales

  • Sd de Richter (➚ volume ADP + fièvre/AEG + ➚LDH , diag = BOM + cypct/biopsie gg)

  • K solide

  • Pronostic :

  • Classification de Binet +++++

frame1

Evolution :


  • Stade A = survie 15 ans

  • Stade B = survie 5 ans

  • Stade C = survie 2,5 ans

Diagnostics différentiels


  • Hyperlymphocytose transitoire (= infections)

  • Autres hémopathies lymphoïdes B (Matutes < 4 = lymphome manteau, splénique, folliculaire, T)

  • Hyperlymphocytose à LGL

  • Hyperlymphocytose post-splénectomie

  • Leucémie à tricholeucocytes

  • MW


Références = Hématologie Karlin/Coman Cahiers des ECN 2010

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