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2 • LES AGENTS TRANSMISSIBLES NON CONVENTIONNELS (ATNC) OU PRIONS ET LEURS MALADIES.




Les Prions et les Encéphalopathies Spongiformes Subaiguës Transmissibles (ESST): beaucoup de relations étroites, mais encore aucune certitude absolue.



Des arguments cliniques et épidémiologiques, apportés depuis 1996 [20], suggèrent assez fortement que les prions peuvent provoquer, dans les organismes où ils se multiplient, des maladies dégénératives du système nerveux central (SNC), toujours mortelles dénommées Encéphalopathies Spongiformes Subaiguës Transmissibles (ESST) frappant aussi bien l’Homme que de nombreuses espèces animales (ovins, caprins, cervidés, bovins, et même les carnivores comme les chats et divers félins).
Les maladies à prions (Protein Folding diseases) sont particulières, car leur origine est à la fois infectieuse et génétique. De plus, elles peuvent être transmises au sein de la même espèce (Homme-Homme par exemple) et dans certaines conditions d’une espèce à l’autre (par exemple selon toute vraisemblance de la Vache à l’Homme, voire au Mouton, mais pas directement du Mouton à l’Homme)[1, 2, 3, 6, 8, 9].

Par ailleurs, toutes ces maladies ont en commun d’être transmissibles, de ne pas provoquer de réactions inflammatoires
(au contraire des maladies infectieuses) et il ne semble pas y avoir de réactions spécifiques du système immunitaire2.


La Tremblante du Mouton :
une maladie d'origine mystérieuse

En Europe on connaît une maladie endémique, la tremblante du Mouton (ou de la Chèvre) depuis 1732 et les anglo-saxons la dénomment « scrapie » (to scrap = gratter). Son incidence peut encore atteindre 30 % dans certains troupeaux du Royaume-Uni (entre 5.000 et 10.000 cas de tremblante du mouton, sont actuellement recensés par an en Grande Bretagne sur un cheptel de 40 millions d'animaux) et elle affecte aujourd’hui tous les pays à l’exception de l’Australie et de la Nouvelle- Zélande, qui l’ont totalement éradiqué.

En France la production de viandes ovines est de 120.000 tonnes. Notre pays importe 160.000 tonnes, surtout en provenance du Royaume Uni, de l'Irlande, de l'Espagne et de la Nouvelle Zélande.

La tremblante du mouton n’est pas univoque, les signes cliniques dépendant de la souche de prion impliquée (20 souches décrites à ce jour).

Les animaux atteints sont incapables de coordonner leurs mouvements, finissent par ne plus tenir debout et meurent d’épuisement (cachexie).

En 1936 deux vétérinaires français, Jean Cuillé et Paul Louis Chelle [22], ont établi que cette maladie dégénérative du cerveau ou encéphalopathie spongiforme était causée par un agent transmissible, mais cette découverte restera longtemps ignorée !

C

Aucun cas
décrit chez l'Homme
de transmission
à partir de moutons
atteints de tremblante, mais les moutons contaminés par l'agent de l'ESB pourraient peut être le transmettre à l'Homme.


’est seulement en 1982 que l’Américain Stanley Prusiner [23] suggère que l’agent causal est une protéine qu’il dénomma prion (Proteinaceous Infectious Particle) ou encore PrP (Protease resistant Protein)[1].

J

L'encéphalopathie spongiforme bovine :
«maladie de la vache folle»

serait transmissible à l'Homme, au Chat, au Mouton…
usqu’à présent aucun cas de transmission à partir de moutons atteints de tremblante n’a été décrit chez l’Homme, mais il faut rester très vigilant, d’autant plus que le mouton peut être contaminé par le prion bovin. En fait le problème qui reste posé est de savoir, comment au départ, ces moutons ont été contaminés ? Il a été avancé que l’infection pourrait se transmettre grâce à la persistance des prions dans la pâture. L’infectiosité pourrait persister dans le sol, au moins pendant dix ans, ce qui pose un problème quant à la sécurité de l’enfouissement des carcasses d’animaux malades et a fait bannir l’utilisation de protéines d’abats d’animaux dans les engrais.

Fait étrange, il a été signalé en avril 1996 par des chercheurs islandais une transmission expérimentale entre le Mouton et la Souris, du prion de la tremblante par des acariens phytophages, certains insecticides organophosphorés (généralement peu acaricides) comme le Phosmet, ayant été accusés de favoriser leur propagation [24a,24b,24c], une hypothèse qui reste à vérifier !


Les étonnantes hypothèses de Mark Purdey, fermier devenu scientifique sur les origines "non conventionnelles " des encéphalopathies spongiformes animales,



En 1996, Mark Purdey [24a] a émis l'hypothèse que les traitements antiparasitaires dermiques contre le varon3, à base en Grande-Bretagne4 d'un insecticide organophosphoré, le Phosmet, pourrait avoir participé au démarrage de l'épizootie en Angleterre.

Fait étrange cet insecticide ne fut appliqué de façon intensive au Royaume-Uni qu'entre 1980 et 1990, période sensible durant laquelle démarra la maladie de la vache folle et il a été suggéré qu'il pourrait bien être incriminé dans la transmission de l'ESB mère-veau, hypothèse très critiquée par les vétérinaires britanniques.
Mark Purdey émis l'hypothèse [24c] que le Phosmet, qui se transforme dans l'organisme en un métabolite renfermant un enchaînement phtalimido-N-méthylmercaptan (schéma 1) doit intervenir comme un puissant chélatant du cuivre, oligoélément indispensable à l'activité biologique de la protéine prion normal (PrPc), comme cela sera développé ultérieurement (page 23 ).





Schéma 1

Métabolisation du Phosmet en Phtalimido-N-méthylmercaptan, chélatant du cuivre.
Selon le groupe de travail de l'European Union's Scientific Steering Commitee (groupe de 6 experts européens dont Moira Bruce) le Phosmet pourrait avoir un rôle déstabilisant, entraînant une sensibilisation des cellules nerveuses à l'action pathogène de la protéine prion anormale.

[Review of the origin BSE, 5 July 2001.

Site internet : http://www.maff.gov.uk/animalh/bse/bseorigin.pdf]
C’est en novembre 19865, qu’en Grande-Bretagne, fut identifiée

pour la première fois l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), plus connue sous le vocable de « maladie de la vache folle » car elle se caractérise par une modification du comportement des animaux qui deviennent agressifs et perdent leur coordination motrice

[1-14].

C

Les bovins sont contaminés par des farines de viandes et d'os fabriquées à partir de carcasses animales et incorporées dans les aliments du bétail
ette encéphalopathie est quant à elle, univoque, la durée d’incubation étant comprise entre 2,5 et 8 ans et les signes cliniques très stéréotypés (nervosité, troubles de la motricité, de l’équilibre, de la sensibilité et amaigrissement). La mort survient le plus souvent entre un à six mois après le début des symptômes.

Les lésions histologiques cérébrales concernent surtout les neurones qui se vacuolisent donnant au tissu nerveux l’aspect d’une éponge, et qui progressivement dégénèrent et meurent .

D
Dans les années 80, en Angleterre, deux changements cruciaux dans le process de préparation des farines animales, d'une part la diminution de la température de chauffage (de 120°C à 90°C) et par ailleurs, la suppression du traitement dégraissant, ne vont plus permettre l'inactivation des prions pathogènes, rendant ainsi ces farines contaminantes.
ès la fin de l’année 1987, John Wilesmith[1,4,9,12,14], responsable du service d’épidémiologie du Central Veterinary Laboratory, conclut que les bovins avaient été contaminés par des farines de viandes et d’os préparées à partir de carcasses de moutons (pour 15 %) et de bovins, dont certaines devaient renfermer des prions pathogènes.

Fait curieux, de 1960 à 1970, il n’y avait pas eu en Grande-Bretagne de réelles contaminations, car les farines alimentaires de ce type étaient, préalablement à la stérilisation (120°C), délipidées avec de l’hexane [13,14]. Il est possible qu’un tel traitement déstabilise les prions. Ensuite, sous le gouvernement de Margaret Thatcher et ceci par pure mesure d’économie, en raison de sa politique d'économie d'énergie et de déréglementation, cette délipidation fut supprimée, et surtout la température de chauffage diminuée (80-90°C) [13.] Or depuis les années 60-70, on savait que les prions résistent par exemple à un autoclavage à 120°C durant une heure (seul un autoclavage à 135°C pendant au moins 18 minutes sous 3 bars, permet leur destruction totale, et encore s’il s’agit de lots homogènes). Les économies d’énergie ne sont pas toujours rentables, si on oublie la santé humaine !
En fait au Royaume-Uni, l’utilisation des farines animales dans l’alimentation des ruminants (ce qui est en soi une aberration, car ce sont des herbivores), introduite avant la seconde guerre mondiale (peut être à partir de 1930), fut interdite par le gouvernement de Margaret Thatcher partir du 18 juillet 1988 (entre 1986 et 2000, 185.000 bêtes à cornes ont été touchées, dont 60% dans le troupeau laitier et sont mortes sur un cheptel de 11,5 millions de bêtes). Il s’agit en fait pour la première fois de l’application en grandeur nature du principe de précaution !

Par contre sous la pression du lobby agricole britannique, les fabricants de farines animales obtinrent un délai de cinq semaines pour écouler leurs stocks, qu'ils savaient pourtant contaminés ! Pour aggraver le tout, faute de contrôle suffisant, même après la date du 18 juillet 1988, les équarrisseurs britanniques continueront à approvisionner leurs fournisseurs [13], un bel exemple de "morale" économique ! Ceci pourrait expliquer les cas de contamination en France (surtout en Bretagne, dans les Côtes d’Armor), le premier cas ayant été détecté en mars 1991 .

Actuellement en France le dispositif global d'épidémio-surveillance6 comprend :

a - l'épidémio-surveillance clinique, visant à repérer tout bovin vivant présentant des troubles neurologiques suspects.

b - l'épidémio-surveillance sur les bovins à risque, réalisée sur des bovins de plus de 24 mois morts ou euthanasiés pour cause de maladie ou d'accident.

c
En France, on a observé une augmentation régulière des cas d'ESB jusqu’en 2001

18 cas en 1998

161 cas en 2000

274 cas en 2001

En 2002, avec 239 cas la tendance serait à la diminution.
- le dépistage systématique de l'ESB sur les bovins de plus de 24 mois et présentés à l'abattoir en vue d'entrer dans la chaîne alimentaire humaine.

Au 25 juillet 2003, le nombre total de cas confirmés depuis 1991 est de 843 (a=322 cas, b=339 cas, c=182 cas).

L'augmentation régulière des cas d’ESB en France6 est difficilement compréhensible, d’autant plus qu’il s’agit d’animaux dits « naïfs », c’est-à-dire nés après l’interdiction, en juillet 1990 en France, des farines animales pour l'alimentation des bovins.

Il pourrait peut être s'agir d'une contamination croisée entre des farines pour ruminants (interdites en France depuis 1990) et des farines destinées pour les porcs et les volailles, dont l'interdiction ne date que de novembre 2000. Ces contaminations croisées de farines de différentes origines peuvent avoir lieu au niveau de leur fabrication, de leur transport ou de leur stockage, d'ou la difficulté pour rechercher la réelle source contaminante.

En avril, puis en mai 2001, deux cas d'ESB ont été détectés chez des animaux nés après juillet 1996, date à laquelle une série de nouvelles mesures préventives concernant les farines carnées avaient été prises par le gouvernement. Ces animaux sont qualifiés de « super naïfs ».

La contamination alimentaire de ces animaux qualifiés de "super-naïfs", par l'intermédiaire de lactoremplaceurs ( mélange de laits enrichis de graisses extraites de carcasses de bovins) a été avancée comme une des possibilités de contamination. Actuellement, une vingtaine de cas de super naïfs ont été recensés en France (juin 2002)

Il faut espérer qu'il sera possible à l'avenir, de pouvoir expliquer le paradoxe des "naïfs et super-naïfs".


Dans l'Union européenne, à l'exception du Royaume Uni, on continue d'observer une augmentation des cas recensés d'ESB: 1009 cas en 2001 et 1034 en 2002 contre 504 cas en 2000, avec une prédominance d'animaux jeunes.



Parmi les pays européens les plus touchés, hormis la Grande-Bretagne, on trouve au 25 août 2003 l’Irlande (1264 cas dont 329 en 2002), le Portugal (741 cas dont 96 en 2002), la Suisse (442 cas dont 24 2002), la Belgique (113 cas dont 38 en 2002), les Pays-Bas (61 cas dont 24 en 2002), l’Allemagne (255 cas, dont 106 en 2002), l’Italie (103 cas dont 40 en 2002), le Liechtenstein (2 cas en 1998), le Luxembourg (3 cas dont 2 en 2002), le Danemark (13 cas dont 3 cas en 2002), l'Espagne (299 cas dont 127 en 2002), la République tchèque (5 cas dont 2 en 2002) et la Grèce (1 cas en juillet 2001), l'Autriche (1 cas en 2001), la Slovaquie (12 cas dont 6 en 2002), la Slovénie (3 cas dont 1 en 2002), la Finlande (1 cas en 2001) et la Pologne (5 cas dont 4 en 2002).

(Source : Office International des Epizooties, http://www.oie.int/fr/info/fr_esbmonde.htm)
Pour 2001, on observe une augmentation des cas détectés dans des pays comme l'Allemagne (+125), l'Espagne (+82) et l'Italie (+48), pays qui ont mis tardivement en place les tests de détection… signe inquiétant pour l'avenir !

Le 10 septembre 2001 un premier cas de vache folle à été détecté chez un éleveur de Chiba au Japon; le cadavre de la vache contaminée par l'ESB ayant été utilisé à la mi septembre pour la fabrication de farines carnées, procédé qui était encore utilisé à l'époque ! En 2001, ce sont 3 cas qui ont été définitivement diagnostiqués, deux cas en 2002 et 2 cas en 2003 (au 31 mars 2003).

Le 4 juin 2002, le premier cas d'ESB a été détecté en Israël chez une vache de la région du Golan (les farines animales sont interdites en Israël depuis 1990).

Enfin au Canada, un cas d’une vache importée à été détecté en 1993. Il a été confirmé le 20 mai 2003, ce qui a entraîné une grande émotion dans les pays nord-américains.

Il faut certainement s'attendre à détecter d'autres victimes dans les pays ayant importé des farines animales britanniques (Malaisie, Indonésie…)
Sur la figure 1 sont regroupées les années d'apparition (date officielle) du premier cas d'ESB diagnostiqué selon les différents pays européens [13].




F
Environ 900.000 bovins britanniques, en phase d'incubation potentielle de l'ESB, sont passés dans l'alimentation humaine de 1986 à mars 1996, sans pour autant susciter d'inquiétude chez les autorités sanitaires officielles.
IGURE 1


Année d'apparition du premier cas d'ESB dans les différents pays européens
On ne peut qu'être étonné du nombre de cas peu élevé observé par rapport aux quantités de farines animales britanniques exportées (entre 1982 et 1996, l'ensemble des pays de l'Union européenne aurait importé 72.417 tonnes de farines animales britanniques, pour sa part la France en aurait importé durant cette période 47.890 tonnes).

On avait estimé à environ 900 000, le nombre de bovins britanniques, en phase d’incubation passés avant mars 1996, dans l’alimentation humaine, le pic d’exposition se situant entre 1988 et 1989… date d’écoulement intensif de lots de farines animales contaminées ! Selon les épidémiologistes anglais Christi Donnelly et Roy Anderson (Londres) il y aurait en fait deux à quatre fois plus d’animaux atteints.

Il est vraisemblable que selon les pays de l’Union Européenne, on observe une sous-déclaration, voire une non-déclaration des cas d’ESB... Faut-il y voir une inconscience inquiétante ou plus simplement une volonté délibérée de cacher la réalité ? Il semble néanmoins, qu'une prise de conscience plus collective commence à gagner l'Union européenne.

Il faut rappeler que les farines pour le bétail qui sont en général en cause sont constituées en majorité de céréales (400g/Kg) et de tourteaux de soja (200g/Kg), avec 30 à 50g de farines de viande.

Au départ cet apport complémentaire de farine d’origine animale nous a permis de limiter notre dépendance à l’égard des Etats-Unis, notre principal fournisseur en soja.


L'ajout aux farines pour le bétail, de carcasses animales, correspond à un problème purement économique, mais on ne peut que constater que le prix à payer pour cette dérive est sans commune mesure avec les bénéfices engrangés par les producteurs de ces farines.
Par ailleurs les sojas nord-américains sont très controversés 7, car beaucoup sont génétiquement modifiés. Ceci signifie que l’ajout de carcasses animales, correspond à un problème purement économique. Ainsi Y. Montécot, Président du Syndicat national des industries de la nutrition animale, avait en 1999 calculé que le remplacement de ces farines animales par des tourteaux de soja coûterait à la France par an 3,5 milliards de Francs. Un manque à gagner qu’il jugeait à l’époque, certainement difficile à surmonter !

En France, les arrêtés d’interdiction d’utilisation des farines animales britanniques ont été pris le 24 juillet 1990 pour l’alimentation des bovins, en juin 1994 pour celles des ovins et seulement en novembre 2000 (le 14 novembre) pour celles de la volaille, des porcs et des poissons d’élevage.
Ceci n’a pas empêché , de janvier 1993 à mars 1996, l’importation en France, de 153 900 tonnes de farines animales britanniques ! La France a donc continué à importer des farines animales britanniques pour alimenter les volailles, les porcs, les poissons, sans compter les crevettes ! En ce qui concerne la France, jusqu’en novembre 2000, on peut considérer que les farines animales ont été largement utilisées pour la nourriture des volailles, des porcs et des poissons. Près de 80 % de cette production était absorbée pour l’alimentation des volailles, le reste se partageant entre la nourriture des porcs et des poissons d’élevage. Selon les espèces animales, ces farines représentaient alors 5 à 7 % de leur alimentation totale.

En ce qui concerne les poissons d'élevage en France, ils ne consomment plus de protéines animales ou de graisses d'animaux terrestres depuis mars 1996. La majeure partie de leur ration alimentaire serait constituée de farines de poissons et de farines d'hydrolysats de plumes (source AFSSA).

Il faut néanmoins remarquer que les farines préparées à partir de poissons de la Mer du Nord ou de la Baltique peuvent être contaminées par des PCB (polychlorobiphényles) et des dioxines, sans oublier les métaux lourds comme le mercure et le plomb.

L’origine exacte de l’agent de l’épidémie d’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) au Royaume-Uni n’est toujours pas établie. De nombreux spécialistes des encéphalopathies spongiformes

pensent que l’ESB existait avant l’épidémie des années 90 et ceci sous forme endémique.

P
Il semble vraisemblable que la maladie de la vache folle (ESB) sous sa forme d'épizootie, soit apparue dans le Sud-ouest de l'Angleterre (Sussex…) dans les années 70-80, peut être par suite de l'utilisation de lots de farines animales contaminées par un cas sporadique d'ESB, farines insuffisamment stérilisées, suite à un changement de process dans le chauffage de ces farines.
our ces scientifiques l’ESB serait probablement apparue au début des années 70, soit chez une vache ou chez un autre animal (un mouton ou un animal exotique) qui aurait développé la maladie, suite à une mutation génétique. En fait il est probable qu’on ne connaîtra jamais l’origine exacte de l’apparition de l’ESB.
Par contre l’hypothèse de l’amplification d’un prion bovin inconnu, multiplié grâce au recyclage des carcasses d’animaux malades (bovins, ovins) est tout à fait vraisemblable. Ceci conforte l’hypothèse qu’il y a eu des cas sporadiques d’encéphalopathie spongiforme bovine bien avant 1985. Ainsi, un cas isolé fut décrit en France en 1883 par un vétérinaire qui à l’époque parlait de tremblante du bœuf ! De ce fait, des cas sporadiques de la maladie, alors inconnue, auraient pu passer inaperçus.
L’étude de l’épizootie d’encéphalopathie spongiforme bovine au Royaume-uni, a bien mis en évidence, dès 1987, le rôle majeur des farines animales dans la transmission de la maladie et ceci dès les années 70 jusqu’en 1988, date de leur interdiction (18 juillet 1988)[13]. Cette épizootie est maintenant en déclin progressif, une partie de la contamination actuelle étant peut être liée à une transmission verticale de la vache au veau (passage in utéro ?), contamination évaluée à environ 10 %, ou plus vraisemblablement à une transmission environnementale d’origine inconnue (par exemple les bouses dans les prairies).

C
omme indiqué sur la figure 2 , en Grande Bretagne la décroissance du nombre annuel de cas d’ESB, s’est amorcée en 1993, mais 1443 cas avaient encore été détectés en 2000, 1202 cas en 2001et 755 cas en 2002. Difficile dans ces conditions de parler réellement de décroissance rapide.

A quand, l'extinction de l'épizootie de la vache folle ?

Peut-être pas avant 2010-2020 !

FIGURE 2

Nombre annuel de cas d'encéphalopathie spongiforme bovine en Grande-Bretagne

(Source: Office International des Epizooties, Atlanta et BSE Enforcement bulletin décembre 2001. Site internet :www.drfra.gov.uk/animalh/bse/index.html)
Certaines modélisations mathématiques prévoyaient une extinction de l’épizootie de la vache folle aux alentours de 2002. En fait, avec 755 cas en 2002 rien n’est certain, car on ignore totalement comment dans la réalité, va maintenant se propager la maladie chez les bovins, voire chez les ovins et combien d’humains pourraient être contaminés... un dilemme très inquiétant !

Il semblerait qu’en Grande Bretagne, le nombre de décès humains par la variante N-MCj soit depuis 2001 en régression (28 décès en 200pour 16 décès en 2001).

L’incertitude est d’autant plus renforcée, que le paramètre essentiel qu’est le temps de latence entre l’infection et le début des signes cliniques est actuellement totalement inconnu pour ce type d’épidémie.

La contagiosité des ovins est beaucoup plus importante que celle des bovins, car les ovins sont très sensibles au prion pathogène de l'ESB et ceci par voie orale. L'agent de l'ESB conserve ses propriétés pathogènes après être passé chez le mouton, ce qui implique que les produits (abats, viandes) contaminés par l'ESB soit potentiellement dangereux pour l'Homme. Pour l'instant, le Comité Directeur Scientifique européen (Bruxelles) n'a pas confirmé la preuve de la présence des prions bovins chez les ovins et leur transmission à l'Homme. Si une telle possibilité de contamination (bovin → ovin Homme) se confirmait, l'impact sur l'opinion publique et les conséquences économiques seraient catastrophiques et ceci à l'échelle mondiale.
Des études récentes ont confirmé que le Mouton, la Chèvre, le Chat et quelques espèces sauvages peuvent être contaminés par une nourriture à base de farines d’os et de viande de carcasses de bovins atteints de la maladie de la vache folle [13].

Ainsi chez les félins (chat, guépard, lion, puma…) 90 cas d’encéphalopathie spongiforme féline (ESF) ont été décrits, la plupart chez les chats en Grande-Bretagne. Par ailleurs, deux cas d’ESF ont été détecté chez le chat en Suisse (juillet 2001 et août 2003).
Chez l’Homme, quatre encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST) sont actuellement décrites.
L
Il existe plusieurs variétés d'encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles chez l'Homme (ESST).
Le Kuru : Une encéphalopathie spongiforme humaine, limitée à une peuplade de Nouvelle-Guinée et liée à des rites anthropophages.
e Kuru touchait les Fore, peuplade de Nouvelle Guinée-Papouasie, contaminée lors de rites funéraires par la consommation du cerveau de leurs défunts (mais aussi par contamination cutanée, lors d’incisions de la peau durant la préparation du repas funéraire) et concerne presque exclusivement les femmes et les enfants, seuls consommateurs des viscères (décès entre 3 à 6 mois) . Les troubles nerveux observés sont proches de ceux de la tremblante du mouton : perte de la coordination des mouvements et démence (en dialecte Fore, « Kuru » signifie « tremble de froid et de frayeur »)[7, 12, 13].

En 1963, le chercheur américain Carleton Gajdusek - prix Nobel en 1976 pour ses travaux sur le Kuru, qu’il a décrit pour la première fois en 1957, alors que cette maladie semble être apparue vers 1900 - réussit à transmettre cette maladie à un chimpanzé, démontrant ainsi la présence d’un agent infectieux. Il mit aussi en évidence que des facteurs génétiques semblaient essentiels pour la transmission humaine [7].
L
Le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker

et l'Insomnie Fatale Familiale sont deux maladies nerveuses humaines, très rares, dues à des mutations du gène du prion.
e Kuru a, en final, tué plus de 3000 personnes sur une population d’environ 30.000 papous. Comme le signale Jean Philippe Deslys, l’origine de cette épidémie peut être un cas sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob [26].
Le Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS) décrit pour la première fois en 1936 et l’Insomnie Fatale Familiale (IFF) signalée en 1992, sont deux maladies héréditaires très rares, dues à des mutations dans le gène du prion, et qui apparaissent vers 50 ans, avec une issue fatale rapide (de quelques semaines à quelques mois) [1,2,5,6,8,9].
L
La Maladie de

Creutzfeldt-Jakob (MCJ): une encéphalopathie spongiforme humaine encore très mystérieuse et qui touche une personne âgée (en moyenne 65 ans) sur un million d'individus
a quatrième maladie, de loin la plus connue, est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) décrite en Allemagne en 1920-1921, et dont l’incidence est assez rare, car elle touche environ une personne sur un million (âge moyen 65 ans) [1-13].

Dans sa forme classique cette maladie est une démence profonde, d’évolution rapide (décès en moyenne dans les 6 mois) associée à des troubles de la motricité. Fait assez rare pour ce type de neuro-pathologie, la fréquence est la même dans les deux sexes.

Si dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, environ 85% des formes sont d’origine inconnue, pudiquement surnommées « sporadiques », il y a environ 10 % des cas qui sont héréditaires (mutation du gène PRNP)[27]. Ainsi, il existe des foyers géographiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, liés par exemple à une mutation au niveau du codon 200 chez des juifs d'origine libyenne en Israël ou en Slovaquie.
P
Plusieurs cas de MCJ transmis accidentellement, principalement après administration, d'hormone de croissance, extraite d'hypophyse humaine de patients atteint de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
ar ailleurs, plusieurs cas ont été transmis accidentellement, par exemple lors de greffes (cornée, tympan et surtout dure-mère) ou à la suite d’administration d’hormone de croissance extraite d’hypophyse de patients contaminés, extraits qui ne furent pas inactivés.

Sur les 120 cas décrits dans le Monde, consécutifs à un traitement contre le nanisme, plus de la moitié sont apparus en France (89 cas sur 980 patients traités, dont 81 sont décédés)...un bien triste record [13, 26b] !

En juin 2001 Pascale Fachain est décédée à l'âge de 30 ans de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Elle était traitée avec de l'hormone de croissance depuis l'âge de 14 ans. Sa famille a assigné en responsabilité l'Institut pasteur de Paris et l'Association France-Hypophyse qui le 9 juillet 2002 ont été reconnus coupable par le tribunal de grande instance de Montpellier. Il faut remarquer que depuis dix ans, une instruction est en cours à Paris et a donné lieu à la mise en examen d'une dizaine de personnes dont Fernand Dray ancien responsable de la fabrication des hormones à l'Institut Pasteur et Jean Claude Job, ancien président de l'association France-Hypophyse (Liquidée en 1997). Cette instruction interminable pour les parents des victimes, ne semble pas progresser, tant le dossier est complexe.

Globalement la contamination par apport iatrogène serait de l’ordre de 11% des cas.
Toutes ces maladies à prions sont particulières, car, comme cela a déjà été souligné, leur origine est à la fois infectieuse et génétique.

En effet, 10 à 15% des cas de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et la quasi-totalité des cas de syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker et d’insomnie fatale familiale sont d’origine génétique, terme à ne pas confondre avec celui de type familial, car par exemple, dans le premier cas près des deux tiers de patients n’ont aucun parent atteint de la maladie de Creutzfeldt-Jakob [28].

D’après Annick Alpérovitch (U360, INSERM) entre 1992, date de la mise en place d’un registre national des cas de maladie de Creutzfeldt Jakob et le 1er octobre 2001, dernière période pour laquelle on dispose de statistiques, 773 cas des différentes encéphalopathies spongiformes transmissibles humaines ont été observés en France. Près de 80 % sont des formes sporadiques, 11% des formes iatrogènes et 9 % des formes génétiques. Le taux d'incidence nationale est en France d'environ 1.4 par million, ce qui correspond à la moyenne européenne.


I
Dans le cas de la maladie de Creutzfeldt-Jakob il existe plusieurs sous-types de prions pathogènes.
l existe dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob plusieurs sous-types (ou profils) de prions pathogènes mis en évidence par leur différence de mobilité électrophorétique, liée à leur poids moléculaire et à leur taux de glycosylation (pourcentage de glucides fixés sur la protéine).

Deux de ces profils concernent les formes sporadiques, qui sont les plus courantes, (profils 1 et 2), le troisième ayant été trouvé chez des malades contaminés par voie iatrogène (greffes, administration d’hormone de croissance ou d’hormone gonadotrope).

L
La protéine pathologique humaine V-MCJ

présente les mêmes caractéristiques biochimiques que son homologue retrouvé chez les animaux infectés expérimentalement ou naturellement
par l'agent de l'ESB.
e quatrième type de prion (V-MCJ)
a été identifié en Grande Bretagne par John Collinge (octobre 1996) chez un des 15 jeunes adultes (âgés en moyenne de 29 ans) contaminés, selon toute vraisemblance, par la consommation d’abats provenant de vaches folles [30].
Cette nouvelle forme de maladie de Creutzfeldt-Jakob se caractérise, en plus du jeune âge des victimes (en moyenne 29 ans), par une période d’incubation allongée, des signes cliniques différents (prédominance des signes cérébélleux) et la formation de nombreuses plaques amyloïdes constituées de PrPres (res : pour résistante aux protéases) dans le cerveau et le cervelet. En général cette nouvelle forme dure au moins six mois et la mort survient en moyenne 13 mois après le début des symptômes [29].

Pour la première fois, il fut donc mis en évidence qu’une protéine pathologique humaine (V-MCJ) associée à l’infectiosité et résistante à la protéase K, présentait les mêmes caractéristiques biochimiques (même migration électrophorètique, même pourcentage des différentes formes glycosylées) que son homologue retrouvé chez les animaux infectés expérimentalement ou naturellement par l’agent de l’ESB [29].
Il faut remarquer que c’est l’apparition de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, annoncée par le Secrétaire d’État à la Santé du Royaume-Uni le 20 mars 1996 qui a déclenché la crise de la « vache folle », et qui a apporté de sérieux arguments pour une transmission par voie alimentaire (surtout par les abats de type cervelle) de l’agent de l’encéphalopathie spongiforme bovine subaiguë à l’Homme.

C
L'évolution de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (V-MJC) semble très difficile à prévoir. En Grande-Bretagne on observe depuis 2001une diminution du nombre de décès dus à la V-MCJ.
ompte tenu de la période d’incubation chez l’Homme, qui doit se situer entre 15 et 20 ans, voire plus (30 ans), il est actuellement très difficile de prévoir l’évolution de cette nouvelle maladie.

Selon les prévisions du groupe d’épidémiologie de l'Ecole d'Hygiène et de Médecine Tropicale de Londres, dirigé par Jérôme Huillard d'Aigneaux (Médecine-Science, Novembre 2002 p 1081-1088), le nombre de victimes en Grande Bretagne devrait se situer entre 250 et 40.000 cas, les chiffres les plus probables se situant entre 500 et 2.000 victimes. Selon ce groupe d'experts le risque d'une véritable épidémie semble donc peu probable.

En partant de l'hypothèse que la période d'incubation de la V-MJC serait de dix sept ans, l'équipe de Jacques Valleron (INSERM, Paris) prévoit que la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob touchera au total entre 200 et 400 personnes au Royaume Uni (Science, p 1726 et 1663 du 23 novembre 2001).

Néanmoins il serait prudent d’attendre l’ année 2004 pour avoir des arguments prévisionnels plus étayés, car on compte déjà 127 cas en Grande Bretagne (d'octobre 1995 à juillet 2003).


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