Principes généraux rééducatifs en maladies neuromusculaires
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| Principes généraux rééducatifs en maladies neuromusculaires. Le maladie neuromusculaire est un grand sac qui regroupe beaucoup de maladies très variées par rapport au différent cours que nous avons eu. La forme la plus grave étant la maladie de Duchêne. Il y a aussi des formes minimes, les gens qui ont le maladie neuromusculaire et qui ne savent pas parce qu'ils ont des signes discrets on toujours vécu comme ça. Le diagnostic étant porté rétrospectivement lorsqu'on fait diagnostic chez un enfant atteint. Quand on nous demande d'aborder la rééducation, vous imaginez bien que entre la personne qui a une petite gène une fatigabilité et le gamin qui est en fauteuil roulant vous imaginait bien que la prise en charge n'est pas pareil. Le professeur prend en exemple la maladie de Duchêne qui est la forme la plus caricaturale des maladies neuromusculaires mais bien sûres c’est à adapter en fonction de la maladie. La rééducation s'intègre dans la prise en charge d'un patient atteint d'une maladie neuromusculaire mais ça ne correspond pas à une maladie définie parce que de toute façon même dans une maladie précise l'évolution va être plus ou moins rapide, plus ou moins lente, elle va évoluer différemment en fonction des cas et donc il faut que la rééducation s'adapte à la personne et puis surtout, chose très importante, à sa personnalité et à son entourage familial partant du principe que dans la maladie de Duchêne la maladie qui débute très tôt, que pendant toute sa vie ici le gamin aura besoin de rééducation, que pendant toute sa vie la famille est complètement intégrée et concernée par cette maladie et qu'il faudra essayer de s'adapter à l'enfant et à sa famille et paraître la, nous, être trop rigide « il faut faire ça et ça, ne pas faire ca… » Ex : quand il y a des vacances, même si on pense que ça peut être mauvais pour l'enfant d'arrêter la rééducation il faut trouver un compromis pour ne pas que toute la famille perde ses vacances. Il faut s'adapter. Dans la prise en charge rééducative, il faut tenir compte de la fratrie. Dans une famille où l'enfant est atteint de maladie de Duchêne, les parents ne vivent le plus souvent que par rapport à cet enfant et à cette maladie. Il ne faut pas oublier que quand il y a des frères et soeurs, ils n’ont pas une vie normale d'enfant de leur âge et ne vont vivre aussi que autour de la maladie, de la mort, n'auront pas forcément une évolution psychologique normale par rapport à un enfant qui ne serait pas dans ce dans ce milieu-là. C'est très important il faut en tenir compte. En consultation on voit très souvent l'enfant accompagné des parents. Exceptionnellement les frères et sœurs accompagnent la consultation. Donc a peut-être tendance à oublier cette notion la. Ex : un gamin qu’on voit en consultation, on demande à chaque fois s’il y a des choses particulières par rapport à la dernière consultation. Le père dit qu’on est allé au ski ce week-end. A ce moment là, la mère craque un peu en disant que « oui c’était un peu une expédition avec le fauteuil roulant dans la neige qui n’avançait pas et tout » et finalement la petite sœur devait faire du ski, au final ils n’ont rien fait. Quels sont les buts de la rééducation ? Il va y avoir en fait un compromis entre essayer d'avoir la meilleure mobilité possible et éviter les déformations. Pourquoi il y a un compromis ? Parce que si on dit « garder la mobilité » on sous-entend qu'il faut bouger et éviter les déformations on veut immobiliser en bonne position. Mobilisation maximale pour garder une meilleure mobilité, et vous allez voir que ça ne se contredit pas, mais également toujours dans la même période de temps , on va chercher à immobiliser en bonne position pour éviter l’ apparitions de déformations. En reéducation pourquoi va-t-on mobiliser ? Le but c'est d’éviter ou de réduire l'apparition de douleur, c'est d'avoir un état trophique le meilleur possible parce que quand un muscle se paralyse il va y avoir des rétractions articulaires qui vont apparaître et donc l'autre but de la rééducation c'est d'essayer d'éviter l'apparition de la déminéralisation, l'ostéoporose. Quelqu’un qui ne bouge pas, qui n'est pas soumis à la pesanteur va avoir une déminéralisation c'est-à-dire une perte de sa densité osseuse. Quelqu'un qui est paralysé quelles que soit la cause où quelqu'un qui est alité, va avoir un os de moins bonne qualité parce qu'il ne sera pas soumis à l'apesanteur. C'est un élément important parce qu'on sait maintenant qu'au délà le traitement médicamenteux qui ont fait leurs preuves, la mise en situation de pesanteur permet de récupérer une partie du capital perdu. Ex : aux débuts et des années 80 lorsqu'il avait des vols spatiaux longues durée en Russie, ils embarquaient des personnes dans des navettes spatiales, et il y avait les premières études sur l'ostéoporose avec des mesures sur des biopsies osseuses. Il y avait plusieurs analyses, avant le vol, pendant le vol, après le vol. On remarquait qu'il avait perte de la densité osseuse, une déminéralisation osseuse qui était importante mais que remis en situation de pesanteur lorsqu'il revenait sur terre, plusieurs mois après il y avait une récupération d'une partie de ce capital perdu. C'est vrai que le traitement médicamenteux marche bien mais il n'y a pas que ça, par le biais de la rééducation on peut jouer sur la limitation de l'ostéoporose. Pourquoi s'installe des rétractions articulaires ? Quand on veut plier le bras, c'est un mouvement volontaire mais qui est involontaire. C'est-à-dire il est volontaire parce que je décide de plier le bras. Par contre ce qui est complètement involontaire c'est de savoir quels muscles je vais contracter. Quand un mouvement s'exerce, il s'exerce normalement il faut qu'il y ait simultanément une contraction des muscles qui vont dans le sens du mouvement (les fléchisseurs) et en même temps une détente des muscles antagonistes. Si j'avais les extenseurs qui se contractent en même temps je ne pourrais pas exercer le mouvement. C’est important et valable pour tous les mouvements que nous faisons. Quand on a une paralysie, dans le cadre d'une maladie neuromusculaire on peut avoir une paralysie des fléchisseurs qui peut être plus importante que l'atteinte des extenseurs. Ça veut dire que le sujet pourra étendre son bras mais ne pourra pas fléchir. Le contraire : le sujet peut plier mais ne peut pas étendre donc on risque de voir apparaître une limitation de l'extension, une rétraction articulaire. Si j'ai une limitation de mon extension et que je fais rien, petit à petit,il s’étendra de moins en moins et en plus sera source de douleur. C'est la base de la prise en charge. Le but : trouver l’immobilisation en bonne position mais mobilisation. Que l’un n’empêche pas l’autre. Ceci est d'autant important que l'enfant est en pleine croissance parce que la croissance de l'os est soumise aux tensions musculaires. Si on fait une radio d'un bassin d'un enfant paraplégique qui n'aurait pas de prise en charge, il aura des têtes fémorales qui ne seront pas bien sphériques, bien centrées parce qu'il ne va pas avoir une tension musculaire normale. Pourquoi il est important de mobiliser ? Les mobilisations vont remplacer les tractions physiologiques des muscles, en même temps ça va favoriser la vascularisation, et la croissance. La prévention des déformations : la kiné. Elle doit être commencée dès le diagnostic posé avant l'apparition de déformations. Et même avant même le diagnostic posé. Pourquoi ? Parce que généralement l'enfant ,à la crèche les puéricultrices remarquent qu'ils jouent moins avec les autres, qu'il tient moins assis… Déjà à la crèche les parents sont alertés. Le plus souvent c’est à l’école, l'enfant a acquis la marche mais il tombe régulièrement, qui a acquis la marche plus tardivement que la moyenne, qui tombe souvent. Donc à ce niveau-là, c'est l'instituteur qui signale aux parents. Du coup il envoie au pédiatre, celui-ci l'envoie a un neuropédiatre qu'il adresse à un consultation pluridisciplinaire étant donné que les neuropédiatres font partie de la consultation pluridisciplinaire. Nous, lorsqu'on voit le gamin pour la première consultation, même si nous n’avons pas le diagnostic posé parce qu'il n'y pas eu de bilan biologique nécessaire pour affirmer le diagnostic ou l’orienté, on voit que c’est un enfant qui a une maladie neuromusculaire donc on peut commencer à ce niveau là la kiné. Avant même l'apparition des déformations : c'est logique parce que si on attend l'apparition de déformations parce qu'on sait de toute façon qu’il va y en avoir un jour, c'est toujours moins difficile de limiter les déformations qui sont prises en charge avant qu'il en existe que de faire diminuer ou disparaître des déformations qui sont déjà installées. Il est très important de commencer cette prise en charge le plus tôt possible. Première possibilité : l'affaire des mobilisations passives des articulations des quatre membres. Qu'est-ce que c'est qu'une mobilisation passive ? Durant la mobilisation passive le sujet est passif, c'est le kiné qui va faire la mobilisation. C'est-à-dire que l'enfant est tout mou. Le patient se laisse aller, se reposant, ne se fatigue pas, ne contracte pas ses muscles. Bien évidemment il faut le faire dans l'amplitude maximale, il est important de soulever la peau. Il faut être très vigilant par rapport aux problèmes des membres inférieurs. Pourquoi ? L'objectif de tout être humain c'est la marche. Réellement quelqu'un qui a une paralysie globale ne se demande qu'une chose c'est de savoir s'il pourra marcher. Donc il faut que les pieds, les genoux, les hanches, le bassin soient…. Le flessum : c'est un défaut d'extension. Si j’ai un flessum de genoux, en imaginant que j'ai des muscles qui me permettent de marcher, si j’ai des genoux qui ne peuvent pas s'étendre pour essayer de marcher c’est déjà plus compliqué. Tout au long de l'évolution de la maladie, va être confronté à deux problèmes : -le problème mécanique par rapport aux articulations et aux rétractions -le problème musculaire par rapport à la force suffisante ou pas pour faire des mouvements. Donc c'est évident que si l'enfant a des pieds tout tordus, pas posé à plat, marché sur la pointe des pieds les genoux pliés et les hanches pliées c'est très casse-gueule. Si en plus il y a des déficits musculaires, la situation devient difficile et la marche devient impossible. D'où l'importance de la prise en charge préventive. Q : pour l'aspect technique, au niveau des tissus sous cutanés, est-ce que la peau peut se rigidifier au même titre que le muscle ? En soi non, ce n'est pas par exemple comme dans certaines maladies dermatologiques comme la sclérodermie on voit une rétraction qui n'est pas articulaire mais qui est au niveau du tissu sous cutanés dans les cas les plus évolués. Dans le cadre de la maladie neuromusculaire, non. C'est par rapport à l'aspect trophique ca n’intervient pas dans la rétraction articulaire. Au niveau des pieds, la prise en charge est très importante parce que c'est la base de notre corps. Il faut savoir que les déformations sont très souvent douloureuses, que la station debout en dépend, que la marche également. Comme c'est la base, en général ça commence comme ça il y a des déformations au niveau des pieds donc le sujet n’arrive plus à poser ses pieds à plat, donc du coup il fléchit pour faciliter la position à plat, ce qui provoque des déformations au niveau des genoux puis des hanches et ensuite de la colonne. Très souvent c'est comme ça que ça se déroule. Comme le problème qui se pose c'est le problème des pieds, il faut bien faire en kinésithérapie une mobilisation de toutes les articulations des pieds, des orteils, bien étirer la voûte plantaire pour aidés dans la mobilisation. Il faut bien vérifier que le chaussage soit bien adapté. C'est vrai que par rapport au chaussage, l'idéal est souvent un chaussage qui ne plait pas aux enfants surtout que leurs copains tous les chaussures de marque. Ce sont des gamins qui honnêtement n’ont pas de vie, donc si ils ont envie d'avoir les chaussures comme celle du copain, est-ce que si on l'empêche d'avoir les baskets qu'il veut cela va changer radicalement son évolution ? Donc avec l'expérience, il faut peut-être insister à dire que les chaussures qu'il aime ne va peut-être pas les mettre tous les jours, peut-être alternées, s'appliquer sur les autres exercices. Le chaussage adapté : ce n'est pas obligatoirement les chaussures orthopédiques. Dans le cadre de maladie neuromusculaire, l'utilisation de ces chaussures est rare à part dans le cadre de pieds vraiment très déformés difficiles à chausser. Autrement un chaussage adapté, est une chaussure qui tient bien à la cheville à angle droit c'est-à-dire que plutôt la tennis, c'est plutôt la basket qu'il faut privilégier. Il faut que la chaussure monte un peu. Maintenant un chaussage adapté on le trouve dans n'importe quel commerce. Le problème c’est le prix. Il faut que la chaussure soit montante c'est ce qu'on appelle la tige, mais il faut que la partie qui vient prendre l'arrière pied (ce qu'on appelle le « contrefort ») soit rigide. L'assouplissement du rachis : c'est un élément qui est également important , il faut enrouler l'enfant en syphose, allongé sur une table d'examen le kiné met en posture pour bien enrouler au niveau lombaire et dorsal. Quant au travail actif aidés, il doit se faire sans fatigue et dans les mouvements possibles pour l'enfant. La balnéothérapie, c'est une technique de l'éducation qui est très utilisée parce qu'il y a deux avantages : -la situation d'apesanteur qui va faciliter les mouvements donc aider dans les mobilisations. -la température se situe normalement autour de 35° et donc un effet antalgique. Donc ça réduit les contractures et les douleurs musculaires. L'enfant peut faire aussi des mouvements impossibles lorsqu'il lui vers sept soumis à la pesanteur. Attention aux piscines municipales l'hiver parce que la température tourne autour de 25° et c'est pas bien forcément supporté par l'enfant. À côté de sa ça peut être conseillée car c'est un moyen de loisirs familiales. C'est vrai que quand les gamins vont à la piscine municipale le week-end avec les parents et avec les frères et soeurs ça peut être une partie de jeu. Donc il faut voir au cas par cas, voir comment ça se passe, voir comment s'est supporté. Les règles de la kiné : -ne doit pas fatiguer l'enfant : il ne faut pas que parce qu'il a sa séance de kiné du cours en sort complètement épuisé et du coup ne fait rien pendant deux jours. -ça doit aller dans le sens des gestes de base de la vie quotidienne : sur un enfant ne marche plus la kiné ne va pas le faire marcher, ça va être d'entretenir le mouvement qu'il fait. En soi, les traitements médicamenteux dans ces maladies si n'existe pas encore réellement. Ce qui est certain :par une bonne prise en charge en kiné et dans une bonne prise en charge dans le sens large, un enfant chez qui le diagnostic est posé quand il est encore petit, on va avoir une espérance de vie qui va être augmentée d'une dizaine d'années dans un contexte de qualité de vie. C'est-à-dire que malheureusement il en marchera pas mais il aura moins de déformations, moins de douleur et donc il lui aura une amélioration de la qualité de vie. Un enfant qui marche, il ne faut pas lui dire de ne plus marcher. AVQ= activité de la vie quotidienne Au-delà de la kiné, parce qu'on était dans la partie déformation articulaire, au-delà de la mobilisation, la kiné, de la piscine il y a l'appareillage. L'appareillage c'est le compromis par rapport à la mobilisation massive et il y a les immobilisations en bonne position. Donc le but c'est de limiter et d'éviter l'apparition de rétraction et éventuellement, rarement dans le maladie neuromusculaire, c'est d'aider une fonction. C'est-à-dire qu'il y a en gros les appareils d’immobilisations et des appareils de fonction. Sachant que dans le maladie neuromusculaire l'appareil de fonction est très rarement utilisé. L'appareillage : par exemple si le pied a tendance à partir en échun mais que durant la mobilisation passive on arrive à récupérer, va faire ce qu'on appelle un moulage plâtré. C'est confectionné par une personne expérimentée sur l'appareillage et sur le maladie neuromusculaire. C'est-à-dire que tout le monde ne peut pas se dire « je suis un appareilleur en neuromusculaire ». C'est quelque chose qui s'apprend. Même au sein des appareilleurs certains ne font pas neuromusculaire. Il faut que le travail soit parfait. Ça ne doit pas porter une imperfection. une atèle ne doit pas blesser, ne doit pas faire mal. Si une atèle fait mal ce n'est pas l'enfant, c'est forcément qu'elle est mal faite. Il faut donc la reprendre et la refaire. On la fait sécher pendant cinq minutes, on l'enlève, et à partir de sa l'appareilleur va couler dans ce moule du plâtre pour avoir dans son atelier l'équivalent de la jambe du patient, et va confectionner l’attèle. Quand il s'agit de déformations au niveau des chevilles, le but est de lutter contre le varus équun. Il y a éventuellement des chaussures de type bottillons et puis il y a des orthèses nocturnes. Pourquoi nocturnes ? Parce que le gamin dort facilement 10 à huit heures par nuit ça va être une posture prolongée est indolore donc non seulement ça va permettre de maintenir une bonne position et en plus ça va éviter d'installer pendant le sommeil une mauvaise position (dormir en décubitus ventral aggravation de la lordose lombaire). En imaginant que le sujet tort dans une position correcte, sur le dos ou sur le côté, les pieds sont durant le sommeil en détente musculaire donc en position d’équun de sommeil. Le seul problème, par rapport à nous qui lorsque le nous nous levons le matin nos muscles sont pas directement fonctionnels et que nous nous agitons durant la nuit, contourna un déficit même partiel le pied de reviendra pas forcément. Donc que c'est très important d'avoir une action nocturne pour éviter la position vicieuse et en plus pour gagner chez ceux qui ont tendance à être un petit peu rétracté. Image d’une attèle nocturne qui a été faite par rapport à un moulage. Le pied est maintenu. C'est très bien supporté. Le seul inconvénient est l'acceptation physique et morale. L'acceptation physique peut-être on parlait avec que des chaussures neuves tiges ont du mal à se faire à notre pied et qui peut faire mal. On ne va pas dire un sujet qui vient d’avoir une atèle de la porter toute la nuit. C'est fort probable que ça se passera mal. On peut lui conseiller par exemple de la mettre en regardant la télé, de l’enlever, de contrôler si il n'y a pas de rougeur, d'ampoules. Il peut faire sa deux ou trois fois avant de la mettre durant toute la nuit. Ça ne se met jamais directement sur la peau parce que c'est fait avec du polyéthylène donc on met une espèce de chaussettes en coton que l'on met habituellement sous le plâtre. En règle générale il faut éviter de faire la première prescription en début d'été ou en cours d'été parce qu'avec la chaleur, ca peut vite devenir insupportable et donc ils peuvent être dégoutés et ne plus les mettre par la suite. Pour éviter les rétractions au niveau du genou, il faut lutter contre le flessum par des appareils. Au niveau des genoux c'est le même principe que l'attèle nocturne mais en plus long. Pour les hanches et le bassin, les enfants ont souvent la tendance à être en position de la grenouille c'est-à-dire en abduction et en rotation externe. Il faut savoir qu'il existe des plâtres pelvi-pédieux en abduction : lit platré chez le petit enfant c'est-à-dire qu’en fait à partir d’un moulage platré, on va faire un matelas dans lequel l’enfant est posé. C'est-à-dire qu’on va le mettre avec les jambes bien positionnées etc… À Nice on ne fait pas de lit plâtré. Les enfants sont complètement bloqués. Généralement le problème ne vient pas des enfants mais surtout des parents c'est parce que l'enfant atteint de maladie neuromusculaire voit très bien qu'il n'est pas comme ses copains, mais tant qu'il a la marche (l'arrêt de la marche et le passage en fauteuil roulant est une étape difficile pour lui) mais avant c'est surtout les parents qui ont du mal accepter le handicap. Quand on met une attèle de façon préventive ou lorsque le gamin est en fauteuil roulant, cela met les parents devant le handicap de leur enfant. Et très souvent lorsque l'on a du mal à faire porter une attèle chez les tout-petits, pas après chez les ados c’est différent, mais c'est souvent due aux parents qui ont du mal accepter le handicap. C'est juste une constatation, pas une critique. En ce qui concerne l'appareillage au niveau de la colonne, le but c'est d'essayer de limiter et la scoliose. La scoliose est une déformation de la colonne dans tous les plans, sagittal et frontal. Il y a deux grands types de scoliose : -la scoliose idiopathique : c'est la scoliose de l'adolescent qui est en bonne santé et chez qui on trouve durant la visite scolaire que le dos est tordu. -scoliose neurologique : c'est la scoliose la plus fréquente des patients atteints de maladie neuromusculaire. C'est un défaut musculaire qui entraîne, les forces musculaires vont s'exercer i de manière non symétrique d'où des déformations au niveau de la colonne. Celles-ci auront des retentissement au niveau du thorax et donc il va y avoir un retentissement sur la fonction respiratoire avec un syndrome restrictif. On a beaucoup d'enfants qui ont un syndrome restrictif de l’ ordre de 80 à 90 %. Il respire à 10 % leur capacité vitale |
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