Professeur Eric truy. Docteur Philippe ceruse





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date de publication09.11.2017
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LES SURDITES DE TRANSMISSION

 

Professeur Eric TRUY. Docteur Philippe CERUSE

 

I. DIAGNOSTIC d'une surdité de transmission.

A. DIAGNOSTIC Acoumétrique

. L’épreuve de RINNE est négative: la conduction osseuse (pied du diapason posé sur la mastoïde) entraine une sensation auditive plus importante que la conduction aérienne (branches du diapason devant le pavillon de l’oreille).

. L’épreuve de WEBER montre que la perception auditive est latéralisée du côté de l’oreille sourde en cas de surdité unilatérale, du côté de l’oreille la plus sourde en cas de surdité de transsmission bilatérale.

B. DIAGNOSTIC Audiométrique

. la conduction osseuse est normale et conduction aérienne abaissée

. l’intelligibilité appréciée en audiométrie vocale est abaissée, le maximun d’intelligibilité est atteint aux fortes intensités (la corbe est déplacée seulement sur l'axe des intensités, mais parallèle à la courbe normale).

Liées à une atteinte de l’appareil de transsmission (oreille externe et oreille moyenne), les surdités de transmission bénéficient depuis une trentaine d'années des progrès de la cophochirurgie, en partie liés à l'usage du microscope opératoire, au développement de l’instrumentation spécifique, et à l'antibiothérapie jugulant les processus infectieux de l'oreille moyenne.

. Les indications opératoires sont certes fonction de l'étiologie, mais aussi de l'importance de la perte auditive au mieux objectivée par les données audiométriques qui précisent en outre la valeur de la réserve cochléaire (écart entre la conduction osseuse et la conduction aérienne)

. Classiquement, la chirurgie fonctionnelle est donc réservée aux surdités de transmission isolées; les surdités mixtes ne relèvent de la chirurgie que si la réserve cochléaire (appréciée par la courbe audiométrique en C.O.) est suffisante.

 

II. PATHOLOGIE DE L'OREILLE EXTERNE

A. Sténoses du conduit auditif externe

1. Atrésie auriculaire:

Le diagnostic est évident dès la naissance. Elle peut-être partrielle ou totale. Elle est fréquemment associée à une aplasie du pavillon et à une malformation des osselets dépistée par le scanner X. Une surdité de perception par anomalie de l'oreille interne peut être associée.

La chirurgie consistant à créer un conduit auditif externe et un système tympano-ossiculaire donne des résultats variables, parfois médiocres.

* Ainsi en cas d'atteinte bilatérale, un appareillage par voie osseuse très précoce est indispensable (par un vibrateur osseux sur branches de lunettes ou bien par serre-tête, puis à partir de l’âge de 7 ans au mieux par un vibrateur ostéo-intégré chirurgicalement). La chirurgie plastique du pavillon (otopoïèse) est proposée dès l’âge de 7 ans.

* En cas d’atteinte unilatérale après s’être assuré que l’audition de l’oreille controlatérale soit.normale, on ne proposera qu’une otopoïèse à l’âge de 7 ans sana geste fonctionnel sur l’audition.

2. Les ostéomes du conduit auditif externe:

Ils obstruent progressivement le conduit, et favorisent la rétention des débris de desquamation et du cérumen. Ils sont fréquemment bilatéraux, surviennent principalement chez les nageurs et les plongeurs. Le traitement est chirurgical en cas d’obstruction majeure ou totale uniquement, il est de réalisation délicate.

3. Obstruction du conduit auditif externe par bouchon de cérumen:

Il peut parfois être enclavé, et nécessite un ramollissement avant les tentatives d'extraction instrumentale ou par lavage. Le lavage d’oreille est contre-indiqué en cas d’antécédant otologique, car on risque alors de créer une perforation de tympan, ou bien d’entrainer un grand vertige et une surdité en cas de tympan ouvert.

4. Pathologie inflammatoire du conduit auditif externe:

a) Otite externe:

Elle est caractérisée par :

. une douleur très violente, paroxystique, insomniante, exagérée par la pression du tragus ou la traction du p

avillon

. un conduit rétréci, inflammatoire, encombré de pus et de débris de desquamation

. un ganglion pré-auriculaire est parfois palpable

. il n’y a pas ou peu de douleur à la pression de la mastoïde, et le sillon rétro-auriculaire est conservé.

Le traitement est surtout local par des instillations locales de gouttes auriculaires associant antibiotiques et anti-inflammatoires, au besoin (si le conduit est très serré) sur un méchage imprégné des mêmes produits.

b) Furoncle:

Le tableau est très comparable à celui de l'otite externe. L'otoscopie peut retrouver l'aspect acuminé blanchâtre. Le traitement est identique mais nécessite souvent l'adjonction d'une antibiothérapie anti-staphylococcique par voie générale orale.

c) Eczéma:

Il n’entraine pas de surdité, mais favorise l’otite externe.

d) Mycoses:

L'otoscopie montre, dans le conduit inflammatoire, une masse jaunâtre ou grise en "papier buvard mouillé" parsemée de petits points noirs (spores). Le traitement est local: antiseptiques et fongicides.

5. Pathologie tumorale du conduit auditif externe:

- maligne: rare (épithélioma baso-cellulaire du tiers externe, ou spino-cellulaire des deux tiers internes, céruminome)

- bénigne: rare également.

 

III. PATHOLOGIE DE L'OREILLE MOYENNE

A. Surdité de transmission à tympan normal

A. TYMPAN NORMAL

1. Otospongiose

(otosclérose des Anglo saxons)

La définition est histologique; c’est une ostéodystrophie de la capsule otique entrainant une ankylose stapédo-vestibulaire.

La cupule otique renferme le labyrinthe membraneux. Dans cette structure persistent des foyers cartilagineux embryonnaires notamment au niveau de la face vestibulaire de l'étrier. Les foyers otospongieux ont leur origine au niveau de ces îlots.

Le foyer otospongieux présente des stades évolutifs

- stade actif très vasculaire

- stade inactif : ou l'os est très dense, très minéralisé.

Dans 75 à 80% les foyers sont bilatéraux.

Les 5 stades de PORTMANN:

I : platine bloquée d'apparence normale

II : atteinte du pôle antérieur de la platine

III: atteinte sub-totale de la platine

IV : atteinte totale de la platine mais bords de la fenêtre ovale non touchés

V : bloc otospongieux.

EPIDÉMIOLOGIE

La fréquence dans la population est difficile à apprécier.

Elle est fréquente chez les blancs, rare chez les noirs, exceptionnelle chez les asiatiques, absente chez les Indiens d'Amérique.

- L'otospsongiose histologique toucherait 10% de la population blanche.

- Le caractère familial est connu et le caractère héréditaire confirmé. Cette maladie se transmettrait selon le mode autosomique dominant à pénétrante variable et à expressivité variable.

- Elle est deux fois plus présente chez la femme, sans rapport avec son mode de transmission mais avec un facteur endocrinien.

Les poussées évolutives peuvent coïncider avec les épisodes de la vie génitale . Les oestrogènes sont incriminés.

- Elle se voit de 10 à 40 ans. Elle est exceptionnelle avant 10 ans.

ETIOPATHOGÉNIE

Elle set mal connue.

PHYSIOPATHOLOGIE DE LA SURDITE

La fixation de l'étrier dans sa partie antérieure entraîne une gène plus marquée pour l'audition des sons graves. Quand il y a atteinte de la partie postérieure de la platine avec ankylose totale, l'atteinte se fera sur toutes les fréquences puis s'associe en général à une atteinte de la conduction osseuse. C'est donc un surdité de transmission au début de la maladie pour devenir mixte avec l'évolution. Il existe des surdités de perception isolées en rapport avec une otospongiose.

DIAGNOSTIC

* Signes fonctionnels

- C'est le plus souvent un patient qui consulte pour une surdité qui est sept fois sur dix bilatérale, d'apparition progressive. Peut être fréquemment associé à des acouphènes de tonalité grave ou bien aiguë, plus rarement à des vertiges.

L'interrogatoire ne retrouve pas d'antécédents personnels particuliers, mais on peut trouver des antécédent familiaux de surdités. La surdité peut avoir été aggravée par un grossesse éventuelle.

- On peut retrouver la notion de paracousie de WILLIS (meilleure acuité auditive dans le bruit).

* Signes d'examens

- L'otoscopie retrouve un tympan normal avec parfois une tache rosée de SWHARTZ, un vasalva positif, accoumétrie trouve un WEBER latéralisé du coté atteint, un RINNE négatif.

- L'audiométrie totale et vocale : surdité de transmission ou mixte qui prédomine sur les graves au début (encoche de CAHRART sur le 2000 Hz, aspect en cupule).

- La tympanométrie est centrée

- Il existe une abolition du réflexe stapédien

- la TDM peut montrer des foyers otospongieux sous forme de plages hypodenses. Elle n’est indiquée que dans les cas de doute diagnostique, et d’éventualité d’une reprise chiruricale en cas d’échec d’une première intervention.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Otite Séro-Muqueuse, cathare tubaire, lésions traumatiques de la chaîne ossiculaire, séquelle d'otite chronique, maladie de PAGET, aplasie mineure de l'oreille (atteinte malformative isolée des osselets).

Le diagnostic est confirmé (affirmé) au cours de l'intervention.

Les moyens thérapeutique

- Médicaux : le Fluor, propoé par certains n’a jamais fait la preuve de son eficacité dans la prévention de la dégradation de l’audition.

- Chirurgicaux: la mise en palce d’un piston-téflon, clipé sur la branche descendante de l’enclume et excitant directement les liquides de l’oreille interne après platinotomie calibrée, donne de remarquables résultats.

- L'appareillage est un recours en cas de refus du malade de la chirurgie, ou de réhabilitation auditive des formes avec atteinte de l‘oreille interne (surdité de perception)..

* Les indications opératoires

Les questions qui se posent sont: l'otospongieux est il opérable ou non ? Faut il l'appareiller ? Est il appareillable ? Veut il se faire opérer ?

-Il est possible de proposer une intervention aux patients qui se disent gênés dans leur vie quotidienne, dont la perte tonale est supérieure à 30 dB.

- Il faut une bonne réserve cochléaire (appréciée par le seuil tonal en C.O.), valeur de la conduction osseuse notamment sur les fréquences conversationnelles.

- Il faut pouvoir obtenir un effet stéréophonique

* Choix de l'oreille à opérer

- La plus sourde si la conduction osseuse laisse prévoir le meilleur résultat post opératoire.

- Choix du patient quand les deux oreilles sont équivalents : la Gauche est utile au droitier qui téléphone.

- Celle qui n'a jamais été opérée.

- Abstention pour les oreilles uniques (c’est à dire associées à une cophose controlatérale).

Il faut savoir que pour les sujets qui travaillent dans le bruit, il y a une majoration du risque encouru par la cochlée. De même chez les sujets qui pratiquent les sports avec brusque variation de pression, il faut être prudent (aviation de tourisme, parachutisme, plongée sous marine, plongeon).

Quand on doit opérer les deux oreille, il faut attendre un an avant d'intervenir sur la seconde oreille, si la première intervention est un succès.

2. Aplasie mineure:

Elle est congénitale, volontiers unilatérale. Soit isolée, soit associée dans des syndrômes dysmorphiques locaux (atrésie du C.A.E, anomalie mandibulaire, etc...), ou bien généraux (malformation rénale du sundrôme branchi-oto-rénal par exemple).

Le diagnostic peut être fait par une TDM, et confirmé par une exploration chirurgicale de l’oreille moyenne.

Le traitement est chirurgical.

3. Disjonction traumatique de la chaine ossiculaire:

Le traumatisme a pu être direct (agent vulnérant pénétrant dans la caisse), mais alors il existe alors une perforation de tympan associée, ou bien indirect lors d’un traumatisme crânien. Il existe une surdité de transmission post-traumatique bien rapportée par le patient en général. Les mécanismes en cause sont en général, soit une luxation de l’osselet le plus lourd donc ayant une énergie cinétique la plus importante (luxation de l’enclume), soit une fracture de l’osselet le plus fragile (fracture des branches de l’étrier). des lésions associées sont possibles.

Le traitement ext chirurgical faisant appel aux techniques d’ossiculoplastie par transposition d’un osselet du patient (transposition d’enclume par exemple), ou bien par prothèse ossiculaire.

 

B. Surdité de transmission à tympan anormal mais fermé

1. Otite moyenne aiguë:

Se rapporter au cours sur l’OMA.

2. Otite séro-muqueuse (OSM)

Il s’agit d’une affection fréquente, définie par l'existence d'un épanchement chronique de l'oreille moyenne derrière un tympan intact, sans symptôme d'inflammation aiguê.

ETIOPHATOGÉNIE

a) Chez l’enfant

Elle est multifactorielle. Les hypothèses sont nombreuses, volontiers intriquées, il en existe quatre principales.

* Théorie de l'obstruction tubaire.

L'OSM serait due à un blocage mécanique de l'orifice pharyngé de la trompe d'Eustache (hypertrophie des végétations adénoïdes, inflammation rhino-pharyngée, anatomie particulière de la trompe du jeune enfant) . Le mécanisme serait le suivant : Obstruction, entraînant une résorption d'oxygène dans la caisse du tympan par la muqueuse mal oxygénée, entraînant une réaction inflammatoires et secondairement un épanchement local.

Mais il existe d’authentiques OSM sans obstruction de l'orifice pharyngé de la trompe.

Toutes les pathologie touchant le voile du palais (insuffisance vélaire, fente vélo-palatine, etc...) exposent de manière importante au risque d’OSM car la musculature du voile est en partie commune à celle de la trompe.

* Théorie de l'inflammation bactérienne.

40 à 80% des cultures d'épanchements séro-muqueux sont microbiens (staphylocoque, pneumocoque, hémophilus). Mais il existe des épanchements stériles. Les techniques de PCR peuvent retrouver des fragments d‘ADN microbien dans les épanchements stériles, ouvrat la porte à l’hypothèse de mécanismes immunitaires locaux.

* Théorie de l'inflammation virale.

Elle est très discutée.

* Théorie de l'inflammation allergique

Elle serait la cause principale de l'OSM pour certains auteurs.

Il est probable que les différents mécanismes physiopathologiques sont intriquées, les deux principales seraient une inflammation après une infection bactérienne associée à une dysfonction tubaire.

b) Chez l’adulte:

80% des OSM de l’adulte sont symptomatiques. Il faut rechercher une tumeur du cavum, une sinusite chronique, une tumeur de la pyramide pétreuse, un barotraumatisme, une mal-occlusion dentaire, des antécédants de radiothérapie sur la base du crâne.

 

ÉPIDÉMIOLOGIE.

C'est une affection très fréquente chez l'enfant, rare chez l'adulte. Chez l’enfant, la population citadine serait plus touchée que la population rurale, les garçons sont un peu plus touchés que les filles, les sujets qui présententdes fentes palatines ont plus souvent des OSM que les autres. C'est une affection dont la fréquence est en augmentation depuis quelques décennies.

 

CLINIQUE

Le plus souvent l'OSM se manifeste par une surdité isolée, ce qui explique son caractère quelquefois latent chez le petit enfant. C'est la cause la plus fréquente d'hypoacousie chez l'enfant, elle est bilatérale dans 80% des cas (elle est unilatérale chez l'adulte le plus souvent). La perte moyenne est de 30 dB sur les fréquences conversationnelles. Chez l'adulte, la perte auditive subjective est plus importante que la perte objective, ils se plaignent d'une sensation de coton ou d'eau dans l'oreille. Cette surdité varie d'un moment ou d'un jour a l'autre (influence de la déglutition, du bâillement, des changements de position de la tète). Parfois il existe des acouphènes de tonalité grave, les vertiges qui sont rares. Chez l'enfant, l'OSM se manifeste par des épisodes de surinfection pouvant passer pour des otites moyenne aiguës récidivantes, ou par des troubles engendrés par la baisse de l'acuité auditive (retard de parole, troubvles articulatoires, troubles du comportement, de l'attention etc.).

LE DIAGNOSTIC.

1) L'otoscopie.

C'est l'examen clef, il fera le diagnostic. Les aspects otoscopiques sont variables, pouvant aller du tympan sub-normal plus mat, avec disparition du triangle lumineux. jusqu'au images de niveaux liquides ou de bulles hydro-aériques. L'épanchement très visqueux peut donner des taches jaunâtres en arrière du tympan, ou un aspect de tympan bleu (attention même aspect pour les tumeurs vasculaire de la caisse).

Le reste de l'examen comporte un contrôle du cavum, des fosses nasales et du pharynx , une palpation cervicale à la recherche d’adénopathies.

2) L'acoumétrie et l'audiométrie mettent en évidence une surdité de transmission le plus souvent modérée.

3) La tympanométrie:

Son importance pour le diagnostic est moindre que celle de l’otoscopie. Ce n’est pas une mesure de l’audition, mais simplement de la compliance de l’attelage tympano-ossiculaire. La courbe typique est plate, témoin d’un épanchement dans la caisse du tympan.

ÉVOLUTION

Il peut y avoir une guérison rapide en quelques jours en cas d’OSM vue dans les suites immédiates d’une OMA. L'évolution peut être prolongée pendant plusieurs semaines ou mois mais avec guérison. L'OSM peut se chroniçiser ou évoluer de façon cyclique. Dans la majorité des cas, elle évolue vers la guérison après résolution des phénomènes tubaires et acsquisition d’une immunité locale et régionale compétente, en pratique au delà de 6 à 7 ans. Un épanchement persistant peut aboutir à des phénomènes lytiques tant au niveau des osselets que de la membrane tympanique.

LE TRAITEMENT

Le traitement passe par la prise en compte des facteurs étioologiques lorsqu’on arrive à les identifier: allergie, hypertrophie des végétations, tumeur du cavum et sinusite chez l’adulte.

En cas d’OSM dont les facteurs étiologiques sont intriqués, voire peut apparents, aucun traitement médical n'a fait le preuve de son efficacité, seul le traitement chirurgical permet d'obtenir un guérison (adénoïdectomie, aérateurs transtympaniques).

Les traitements médicaux proposés sont les antibiotiques et la corticothérapie orale.

L‘adénoïdectomie est indiquée en cas de syndrôme adénoïdien hypertrophique et/ou infectieux patent.

Les aérateurs seuls sont capables de restaurer immédiatement l’audition; ils sont indiqués en cas de perte audiométrique importante (au delà de 30 dB de perte), après échec d’un traitement médical et constatation d’un épanchement permament à deux examens séparés de 3 mois. Ils peuvent être proposés d’emblée en cas de forme compliquée (retard de parole et/ou scolaire important, souffrance de la membrane tympanique, forte hypoacousie), ou bien devant une forme sur terrain particulier (trisomie 21, pathologie vélo-pharyngée, surdité de perception associée, tumeur du cavum).

3. Poches de rétraction tympanique et Otite fibro-adhésive:

Ce sont les formes évolutives des troubles de la perméabilité tubaire, aboutissant à une dépression relative dans la caisse du tympan, les forces pressionnelles s’exerçant de l’extérieur vers l’intérieur. Souvent il existe un long passé d’OSM, expliquant que le tympan, ayant été soumis à la présence d’un épanchement inflammatoire lytique, soit devenu atrophique de manière globale ou bien par zones localiéses.

Les poches de rétraction peuvent être:

* soit contrôlées (l’otoscopie arrive à en voir la totalité du fond), soit incontrôlées,

* soit autonettoyantes (les squames épidermiques s’éliminent par le CAE) , soit non autonettoyantes,

* soit fixées (à une structure ossiculaire inhabituelle, en général l’articulation uncodo-stapédienne, ou bien la branche descendante de l’enclume, ou bien le bouton de l’étrier en cas de lyse de la branche descendante de l’ebclume associée), soit non fixées,

* soit décollables (par une manoeuvre de Valsalva), soit non décollables..

Les otites fibro-adhésives se définissent par l’accolement d’une membrane tympanique rétractée à la paroi interne de la caisse, des processus fibro-inflammatoires unissent la face profonde du tympan à la muqueuse de la caisse du tympan.

Ces affections peuvent évoluer vers un choléstéatome (voir plus loin).

La surdité est de type transmissionnel; quelquefois mixte par atteinte cochléaire associée.

Le traitement est difficile:

* médical (antiinflammatoires, aérosols, fluidifiants, soins rhinopharyngés) voire thermal dans le but de repertméabiliser la trompe d’Eustache, * chirurgical en cas de poche de rétraction fixée, ayant perdu son caractère autonettoyant et/ou contrôlable, de manière à éviter une évolution vers un choléstéatome. Ce traitement fait appel aux aérateurs transtympaniques et/ou à la chirurgie de renforcement de la membrane tympanique par autogreffe cartilagineuse. La chirurgie est en général illusoire en cas d’otite fibro-adhésive.

4. Les séquelles ossiculaires d'otites chroniques:

Le tympan peut être refermé et garder des traces du passé otitique (plaques scléreuses, zones fragiles dites pellucides pouvant d’ailleurs s’associer), ou bien ouvert (voir chapitre correspondant).

On se trouve devant des lésions séquellaires tympano-ossiculaires, l'otorrhée étant tarie depuis plusieurs mois au prix d'un traitement médical bien conduit. Selon la perte auditive, il est en règle possible de prévoir si les séquelles n'intéressent que la membrane tympanique (perte de 20 dB) ou associent des lésions ossiculaires (perte de 40 à 50 dB).

. dans le premier cas, une myringoplastie simple fermera l'oreille et améliorera l'audition (voir paragraphe " perforation de tympan ").

. dans le second cas, il faudra envisager une tympanoplastie avec ossiculoplastie pour restaurer l'effet columellaire altéré par une rupture de chaîne, une lyse ossiculaire ou une ankylose ossiculaire. Le temps de restauration de la chaîne est délicat, et parfois laborieux. Des gestes de libération de plaques de tympanosclérose responsable s d'ankylose ossiculaire peuvent être réalisés. Ailleurs la chaîne est détruite par l'ostéolyse, allant de la simple atteinte de l'apophyse lenticulaire et l'enclume à la destruction totale d'un ou plusieurs osselets; de très nombreux procédés ont été proposés pour recréer l'effet columellaire, utilisant des transpositions ossiculaires, ou des matériaux prothétiques

- certains enfin ont recours aux homogreffes tympano-ossiculaires

 

5. Les tumeurs du glomus jugulaire (ou chémodectome tympano-jugulaire)

Elles présentent une surdité de transmission progressive, des acouphènes pulsatiles, rarement des vertiges.

A l'otoscopie, on note bombement tympanique avec un aspect violacé ou une masse bourgeonnante et hémorragique, volontiers de siège hypotympanique, extériorisée dans le conduit auditif externe; il faut proscrire toute paracentèse exploratrice qui serait très hémorragique.

En cas de volumineuse tumeur, il peut s'y associer des signes d'atteinte de la base du crâne (syndrome trou déchiré postérieur avec atteinte paralytique des IX°, X° et XI° paires crâniennes), voire un syndrome de la fosse cérébrale postérieure, ou bien une extension cervicale palpable pseudo-anévrysmale.

Dans tous les cas, bilan oto-neuro-radiologique s’impose:

. tomodensitométrie de la base du crâne,

. IRM

. et artériographie sélective, permettant de faire le diagnostic de tumeur vasculaire, de préciser les pédicules nourriciers et de réaliser une embolisation isolée ou préopératoire.

Le traitement est chirurgical et/ou radiothérapique en cas d'inopérabilité, du fait de l'âge, ou bien de l'extension.

 

6. On en rapprochera les autres tumeurs du rocher:

a) les neurinomes du nerf facial:

Il existe au premier plan une paralysie faciale qui peut-être de toute nature (progrssive en général, mais brutale parfois), et de tout degré (totale, ou bien simple parésie). Une surdité de transmission s’y associe souvent; l’association conduisant à une imagerie (tomodensitométrie) qui fait alors le diagnostic. Le traitement est chirurgical, avec un pronostic sur la motricité faciale qui doit être réservé et dépend de la taille de la tumeur et de son caractère clivable ou non par rapport au nerf.

b) Les cancers du rocher:

Il peuvent être primitifs ( 90% des tumeurs primitives sont des épithéliomas spino-cellulaires) ou bien secondaires. Ils peuvent souvent prendre le masque d’une infection chronique. La surdité est progressivement croissante, un saignement intermittent, et surtout la douleur attireront l'attention.

Le diagnostic repose sur la biopsie.

Un bilan clinique et d’imagerie (tomodensitométrie) évalue les possibilités raisonnables d'exérèse, la qualité du réseau vasculaire et son éventuel envahissement. La radiothérapie est en général associée à la chirurgie. Le pronostic est sombre.

 

C. Surdités de transmission à tympan ouvert:

1. Otites aiguës lors de la phase suppurative:

Voir chapitre sur l’OMA.

2. Les Perforations de tympan:

Elles peuvent être soit:

* post-traumatiques:

. par hyperpression ou "blast" à la suite d’une gifle ou d’un plongeon,

. ou bien par traumatisme direct par coton tige par exemple, dans ces cas les risques de lésions ossiculaires associées sont importants,

. ou bien enfin lors des traumatismes du rochers par cisaillement du cadre osseux. Il faut remettre en place sous microscope opératoire, les lambeaux tympaniques et les maintenir par capillarité: 90% des perforations de tympan d’origine traumatique guérissent dans les 6 mois si le tympan était antérieurement sain.

* plus fréquemment survenir aprés un long passé d’otite séro-muqueuse, de troubles de la ventilation tubaire, d’otorrhée; elles sont dites alors séquellaires.

* par brûlures tympaniques. Elles sont toujours graves, la perforation est souvent vaste, et des troubles trophiques rendent aléatoire la réparation chirurgicale entreprise ultérieurement.

Les motifs de consultation sont:

* soit une surdité de transmission liée à la perforation tympanique, quelquefois liée à une hyperplasie muqueuse gênant les vibrations ossiculaires lorsque les phénomènes inflammatoires ne sont pas jugulés, et quelquefois liés à une possible lyse ou sclérose ossiculaire post-inflammatoire.

* une otorrhée minime ou importante, muqueuse ou purulente, mais jamais fétide, et peu sensible aux traitements antibiotiques per os. L'évolution de la suppuration est souvent parallèle aux épisodes infectieux rhino-pharyngés.

* des bourdonnements d’oreille.

L'otoscopie montre une perforation tympanique de taille et de situation variables; il faut en rechercher l’éventuel caractère marginal qui favorise la migration épidermique à partir de la peau du CAE vers la caisse entrainant alors un choléstéatome (voir plus loin).

Le traitement comporte:

* la prise en compte des facteurs favorisant l’inflammation et l’insuffisance tubaires (adénoïdectomie, septoplastie, cure d'une sinusite chronique, vaccinothérapie anti-infectieuse locale ou générale, etc...),

* traitement d’une otorrhée (gouttes auriculaires, antitibiotiques, insufflation tubaire),

* intervention chirurgicale (tympanoplastie), après 6 mois d'assèchement de l'oreille, que l’on peut propser chez l’enfant après résolution des problèmes rhinopharyngés (en pratique pas avant l’âge de 7 ans au mieux).

Un certain nombre de conditions sont nécessaires au succès de la prise de greffe

. l'oreille doit être asséchée depuis 6 mois

. l'état rhino-sinusien doit être parfait

. la trompe d'Eustache doit être perméable

Le greffon habituellement utilisé est l'aponévrose temporale ou bien le périchondre du cartilage du tragus, dont la texture est voisine de celle de la couche fibreuse du tympan

 

3. Le cholésteatome.

DÉFINITION

C'est la présence d'un épithélium malpighien kératinisé (peau) dans l'oreille moyenne, doué d'un potentiel de desquamation, de migration et d'érosion. C'est le "skin in the wrong place" des anglo-saxon.

ANATHOMO-PATHOLOGIE.

Macroscopiquement on distingue deux grands types de cholésteatome:

- La forme tumorale: c'est la plus fréquente, c'est une masse compacte de squames entourés d'une matrice nette et brillante. La matrice peut être régulière, on parle de choléstéatome sac, ou bien présente des prolongements, c'est le choléstéatome digitiforme.

- l'épidermisation : caractérisée par l'absence de rétention des débris épidermiques; elle peut revêtir deux formes: soit une épidermose (c’est le résultat de la migration épidermique anarchique vers la caisse du tympan développé a la faveur d'un perforation de tympan), soit une poche de rétractions fixée non autonettoyante et non contrôlables.

Microscopiquement: la matrice du choléstéatome est constitué d'un épithélium pavimenteux stratifié kératinisant.

ÉTIOPATHOGÉNIE.

On peut retenir quatre grandes hypothèses :

- inclusion épithéliale embryonnaire dans les cavités de l'oreille moyenne. Il s’agit de l’exceptionnel choléstéatome congénital à tympan normal.

- métaplasie épithéliale transformant une muqueuse respiratoire de la caisse en un éptithélium pavimenteux kératinisé, qui existerait au cours de certaine otites chroniques.

- migration épithéliale: c'est la théorie la plus séduisante et qui semble la plus proche de la réalité. Un dysfonctionnement de la trompe d'EUSTACHE aboutit à une diminution des pressions dans la caisse, une destruction de la couche de collagène de la membrane tympanique, et la formation d'une poche de rétraction qui va se fixer et perdre son pouvoir autonettoyant et se rompre. C’est la physiopathologie habituelle expliquant la filiation des différents types d’otite chronique.

- on peut également observer une inclusion épithéliale lors de fracture du rocher, après tympanoplastie ou aérateurs transtympaniques.

CLINIQUE

-Les circonstances de découvertes sont nombreuses :

otorrhée purulente fétide,

hypoacousie,

otalgies,

otorragie,

acouphènes

vertiges,

céphalées,

complications.

-L'otoscopie est l'examen cléf c'est elle qui fait le diagnostic, elle peut mettre en évidence:

un poche de rétraction, le plus souvent postéro-supérieure, non décolable, non contrôlable ayant présenté une otorrhée.

un choléstéatome évident; il s’agit d’une perforation marginale par laquelle s'échappent des débris squameux avec une atticotomie (amputation du mur osseux postéro-supérieur témoignant de phénomènes lytiques. Le choléstéatome peut être caché parfois sous une croûte, un polype inflammatoire, qui doivent toujours être considérés comme suspects.

un choléstéatome trompeur pouvant prendre le forme d'un tympan bleu, d'une otite séro-muqueuse, d'un tympan fermé avec masse blanch^atre dans la caisse.

Devant un tableau de choléstéatome, il faudra:

rechercher une complication : paralysie faciale, fistule du canal semi circulaire externe, méningite, abcès cérébral. Ces complications peuvent être révélatrices.

rechercher un cholésteatome controlatéral (10% des cas),

L'audiométrie

Elle peut mettre en évidence:

une surdité de transmission typiquement,

une audition normale ou sub-normale rarement,

une surdité mixte,

une surdité de perception voire une cophose.

LA TDM

Elle sera demandée pour évaluer l'extension du choléstéatome. Elle permet de préciser les mécanismes des complications: fistule du Canal Semi-Circulaire Externe, envahissement de la cochlée, érosion de l’aqueduc de Fallope, abcès cérébral, lyse ossiculaire.

LE TRAITEMENT

Il est chirurgical dans tous les cas. il n'existe pas de traitement médical.

Deux techniques chirurgicales sont utilisées pour le traitement:

. les tympanoplasties en technique fermées conservent le conduit auditif osseux. Ces techniques se font en deux temps séparés de 12 à 18 mois d’iontervalle. Le deuxième temps étant proposé pour vérifier l’absence de récidive du choléstéatome si un fragment non visible au microscope opératoire a été laissé en place lors du premier temps, et de manière à restaurer l’audition par une ossiculoplastie.

. les tympanoplasties en techniques ouvertes unissent le conduit auditif externe et les cavités mastoidiennes, et reduisent la taille de la caisse du tympan en abaissant le conduit osseux dans sa partie postérieure (mur du facial) et supérieure.

 



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