Résumé La biliopathie portale est l´ensemble des modifications morphologiques des voies biliaires intra et extra hépatique due a une compression extrinsèque exercée par les différents veines de dérivations périoportales et péricholedociennes d un cavernome porte,
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| La Biliopathie portale : á propos d´un cas Portal biliopathy : case report H.loukili, F.Z. Ajana, W. Essamri, I.Belbeghdadi, R. Afifi, M. Benazzouz, A.E. Essaid Service hépatogastroentérologie médecine C, CHU IBN SINA, RABAT Résumé La biliopathie portale est l´ensemble des modifications morphologiques des voies biliaires intra et extra hépatique due a une compression extrinsèque exercée par les différents veines de dérivations périoportales et péricholedociennes d un cavernome porte, la majorité de ces patients sont asymptomatiques rarement un ictère cholestatique ou une angiocholite peut apparaître posant ainsi un problème diagnostique et thérapeutique.Nous rapportons un cas d´ictère cholestatique secondaire á un cavernome porte en étudiant les caractéristiques cliniques, morphologiques et thérapeutiques.le diagnostic de la biliopathie portale a été porté par l´imagerie et confirmé par l´ échoendoscopie et cholangiographie rétrograde endoscopique Un traitement chirurgical était récusé en raison du siège du cavernome, l’importance de la circulation veineuse collatérale avec un risque hémorragique élevé .une prothèse biliaire plastique ,changée régulièrement ,a permis une disparition de l´ictère et amélioration nette du bilan hépatique réalisé 2 mois après avec diminution de la dilatation des voies biliaires intra hépatiques á l´échographie abdominale. Abstract The portal biliopathy is all the morphological modifications of the biliary duct intra and extra hepatic is due to extrinsic compression exercised by different veins of derivations périoportales, péricholedociennes of portal cavernoma, the majority of these patients is asymptomatic, a cholestatic jaundice or cholangitis can appear posing a diagnostic and therapeutic problem. We report a case of cholestatic jaundice secondary to portal cavernoma by studying clinical, morphological and therapeutics characteristics. The diagnosis of the portal biliopathy was done by imaging and confirmed by l´ échoendoscopie and endoscopic retrograde cholangiography. A surgical treatment was challenged because of seat of the cavernoma, the importance of the collateral venous circulation with a high haemorrhagic risk, a plastic stent into common biliary duct, changed periodically, allowed a disappearance of jaundice and a net improvement of the hepatic balance sheet, accomplished 2 months afterwards, with reduction of the widening of intrahepatic biliary duct in ultrasound scan. Mots clés : ictère cholestatique, cavernome porte, biliopathie portale, hypertension portale, prothèse biliaire plastique. Keywords: cholestatic jaundice, portal cavernoma, portal biliopathy, portal hypertension, plastic biliary stent 1. Introduction La biliopathie portale est l´ensemble des modifications morphologiques des voies biliaires Intra et extra hépatique (VBIH) due á une compression extrinsèque exercée par les différents Veines de dérivations périoportales et péricholedociennes d´ un cavernome porte, la majorité De ces patients sont asymptomatiques, un ictère cholestatique ou une angiocholite peut Apparaître posant ainsi un problème diagnostique et thérapeutique (1.2) Nous rapportons une observation de biliopathie portale symptomatique en étudiant les Caractéristiques cliniques, morphologiques et thérapeutiques de cette entité complexe. 2. Observation Un homme de 31 ans, hospitalisé pour ictère cholestatique intermittent depuis 8 mois, traité 3 ans auparavant d´une tuberculose ganglionnaire périphérique, en dehors de l´ictère Cutanéo muqueux, l’examen clinique est normal.Une échodoppler abdominale révèle une Splénomégalie, un cavernome porte, avec une circulation collatérale, une dilatation modérée Du voie biliaire principale (VBP) et (VBIH) surtout á gauche, sans individualisation D´obstacle et sans dysmorphie hépatique (fig.1).Le bilan biologique montre une cytolyse Á 2 N et une cholestatse (GGT : 12 N PAL : 1.5N BIL T : N), taux de prothrombine : 93% L´Albumine : 38.45g/l, NFS, ionogramme sanguin, le taux sérique de la créatinine sont Normaux.Une biliIRM a montré une dilatation VBP et VBIH en amont d´un manchon Tissulaire compressif á la fois de la VBP et tronc porte (fig.2).La Colangiographie Endoscopique rétrograde (CPRE) a objectivé une disparité de calibre de la VBP avec une Partie proximale dilatée et distale rétrécie avec dilatation des VBIH (fig.3). Á L´echœndoscopie : Le manchon tissulaire, correspond bien à des Veines de dérivations Partiellement ou complètement thrombosées, avec dilatation des VBIH á gauche, la VBP Filiforme dans sa portion rétropancréatique (fig.4).Le bilan étiologique De la thrombose ne révélait pas d’anomalies prothrombotiques (NFS, myélogramme, Anticorps antiphospholipides, bilan de thrombophilie).Sur ces données clinique et Paraclinique le diagnostic de biliopathie portale était retenu.Une PBF réalisée montrait une Souffrance hépatocytaire sur cholestase et surcharge ferrique mésenchymateuse modérée, Absence de cirrhose, absence de signe de malignité, Une fibroscopie oesogastroduodénale Trouvait des VO stade II. Le traitement Chirurgical était récusé en raison du siège du Cavernome, L’importance de la circulation veineuse collatérale avec un risque hémorragique Très élevé .Donc une prothèse biliaire plastique changée tout les 4 mois, a été mise en place, Les suites étaient excellentes, le malade Est devenu anictérique, Le bilan biologique et Échographique réalisé deux mois après montrait une amélioration nette de la cholestase Biologique (diminution GGT 12N á 1.5N), avec diminution de la dilatation des VBIH á L´échographie Abdominale. 3. Discussion Le cavernome porte est un important réseau veineux, la conséquence d´ une occlusion Thrombotique chronique du système porte extra hépatique en amont d´un foie sain ou peu Fibreux (2.3), cette thrombose portale est la deuxième cause d ´hypertension portale (HTP) Après la cirrhose (1.4). Les signes cliniques du cavernome portal sont liés á l´HTP extra Hépatique (hématémèses par rupture VO, splénomégalie, rectorragies par rupture des varices Anorectales) et á la cause spécifique de cette hypertension portale (Douleur abdominale, Infarctus veineux mésentérique) (1).Les seuls signes cliniques en rapport direct avec le Cavernome porte sont des manifestations biliaires souvent tardifs (ictère, poussée d´ Angiocholite), liés á la compression de la VBP par les varices du cavernome, leur fréquence Réelle est méconnue car sous-estimée du faite de leur caractère souvent asymptomatique Rarement peuvent devenir symptomatique et posent ainsi un problème diagnostique et Thérapeutique (1.3).Les modifications morphologiques de l´ arbre biliaire sont très fréquentes En cas HTP extra hépatique (2.5). Deux mécanismes physiopathologiques ont été intriqués Pour expliquer ces modifications radiologiques : la compression de la lumière biliaire par le Réseau veineux péri hilaire faisant partie du cavernome et ou les lésions ischémiques ou Inflammatoires de la paroi biliaire séquellaires d´une extension de la thrombose au niveau Capillaire ou artériolaire (1.6) ils prennent des aspects différents notamment des images De sténoses biliaires plus ou moins allongées, de malposition, d´angulations de la VBP ou D´indentations circulaires ou longitudinales (3.5) .Ces anomalies radiologiques sont Surtout nettes au niveau de la portion moyenne et haute de la VBP, au niveau des VBIH, il Peut exister une distension simple, conséquence de l’obstruction basse mais aussi des Anomalies comparables á celles observées au niveau de la VBP touchant le plus souvent les VBIH gauche que les droites (3.7), ces anomalies sont d’interprétation difficile si l´ HTP Est méconnue, ainsi conduit á tort au diagnostic de cholangite sclérosante de Cholangiocarcinome avec envahissement portal (1.3.8), puisque l´aspect Cholangiographique en cas de biliopathie est très proche de l’aspect de ces maladies suscitées Posant ainsi un problème de diagnostic différentiel, il s’agit des sténoses unique ou multiples Pouvant siéger sur tous les segments de la voie biliaire intra et extra hépatique, généralement Associées á une dilatation sus jacente (3 .4) les sténoses prennent un aspect polycyclique, ou Bien une déviation de la VBP qui est une anomalie souvent rencontrée.En plus de la CPRE, le Meilleur moyen de confirmer que l’obstacle des voies biliaires est bien due á la compression Des voies biliaires par les veines du cavernome est l´ IRM avec séquences de bili IRM D ´angioIRM portale et des séquences HASTE, elle permet de mettre en évidence le rapport Direct des sténoses biliaires avec les veines du cavernome confirmant le mécanisme Compressif de la biliopathie (1 .3) Parmi les complications redoutables liés au Cavernome Porte est bien l´hémorragie digestive qui est une complication historiquement la Plus Fréquente de cavernome avant que ne soit proposé des traitements préventifs et curatifs Efficaces, il s’agissait d ´une cause de mortalité très fréquente chez ces malades mais Actuellement, en l’absence de cirrhose sous jacente, la fréquence et surtout la mortalité de Ces hémorragies ont beaucoup diminué, le taux de décès par hémorragie est passé dans les années 60 _70 aux années 80_90 de 2% á 0.35% par an (3 .4).La deuxième grande Complication en cas de thrombose portale correspond aux accidents de thrombose en dehors Du système porte chez les malades atteints d’affections pro thrombotiques (phlébites et Embolies pulmonaires en premier lieu) et aux accidents thrombotiques au sein du système Porte (infarctus veineux mésentérique en second lieu). Ces accidents de thrombose au sein et En dehors du système porte sont prévenus efficacement par le traitement anticoagulant Indiqué au long cours en cas d’affection prothrombotique sous réserve de débuter un Traitement préventif des ruptures des varices œsophagiennes par agents bêta bloquants ou Ligature en cas de contre indications aux Bêta bloquant.Le traitement des complications Biliaires du cavernome portal est difficile, Selon la littérature l’abord direct du pédicule Hépatique en présence d´un cavernome portal est associé á des mauvais résultats [1.6.9] Il s’agit d´une décompression portale par Anastomose porto systémique, c´est l’intervention La plus adaptée [1.2.10], elle permet de Lever la compression biliaire quand le cavernome Est récent sinon de permettre l’abord du Pédicule hépatique pour la réalisation secondaire D´une anastomose hépticojéjunale lorsque la Sténose semble fixée. Elle peut traiter á la fois L´HTP et l’ictère, mais selon Certains séries cette décompression supprime inconstamment la Sténose biliaire, puis qu´ ils Ont trouvé que les anomalies radiologiques persistent après le Geste [2], A coté de cette Stratégie chirurgicale, les traitements endobiliaires par voie Percutanée ou endoscopique par la Mise en place d ´une prothèse plastique peuvent être Efficaces [1.2.3.11], cependant en plus la nécessite de changer régulièrement la Prothèse, le Risque d´hémobilie par rupture des varices intra biliaires lors de la Sphincterotomie semble Constituer un danger important qui peut être gravissime du fait de la Présence des varices autour du sphincter d´oddi [1.3.10] en plus ce traitement uniquement Biliaire ne traite pas l´HTP extra hépatique cependant il s agit d´ un traitement dont la Faisabilité semble plus élevé Que le traitement chirurgical, La transplantation hépatique peut Être en théorie envisagée Quand la dérivation biliaire est impossible ou inefficace ou au stade De Cirrhose biliaire secondaire, constituée avec persistance de la cholestase clinique malgré Une dérivation Biliaire, toutefois elle nécessite de pouvoir réaliser l’anastomose sur une Veine perméable et techniquement abordable du système porte. 4. Conclusion La biliopathie portale est une complication du cavernome porte, ses manifestations cliniques Sont rares et tardives, le diagnostic est confirmé par l’imagerie après élimination de toute Cause hépatique ou extra hépatique des anomalies biliaires, la décompression chirurgicale est Indiqué mais á éviter en raison d´un risque hémorragique peropératoire majeur, la prothèse Biliaire plastique est privilégié puisqu´elle permet un traitement moins agressif au moins á Moyen terme. Références [1] N.Ben Chaabane,w.melki,L.Safer,F.Bdioui,O Halara,H.Saffar Ictère cholestatique secondaire à un cavernome porte : à propos d’un cas Annales de chirurgie 131 (2006) 543–546 [2] Gibson J, Richards R. Cavernous transformation of the portal vein. J Pathol Bact 1955; 70:81–95 [3] Vibert E, Azoulay D, Castaing D, Bismuth H. Portal cavernoma: diagnosis,aetiologies and consequences. Ann Chir 2002; 127:745–50 [4] Condat B, Valla D. Portal vein thrombosis. 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