Elévation durable du taux des Hormones Thyroïdiens libres plasmatiques





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date de publication26.10.2016
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Pr.Gharbi

Hyperthyroïdies
INTRODUCTION :
-Elévation durable du taux des Hormones Thyroïdiens libres plasmatiques.

-Thyréotoxicose : manifestations cliniques multiples

  • Communes à toutes les hyperthyroïdies.

  • Impliquant différents organes et grandes fonctions métaboliques

  • A distinguer des symptômes pécifiques aux différentes étiologies.

-Diagnostic positif repose sur le dosage de TSH associé ou non au dosage des HT

(hormones thyroidiennes) ;développement des techniques de dosages (TSH+HT)

-Physiopathologie et classification :progrès (immunologie et génétique)
I- ETUDE CLINIQUE :

Thyréotoxicose :provoquée par l’hypersecretion des HT ,peut être

Complète : Tachycardie, thermophobie, tremblement des extremités

Accélération u transit digestif, Amaigrissement , mains moites et chaudes
Pauci ou mono symptomatique :Tachycardie ou Amaigrissement
--->d’où l’intérêt d’étude des formes cliniques+++
La sévérité en fonction de :

L’ancienneté des troubles

Pathologies associées :path autoimune et maladie cardiaque

Terrain (susceptibilité individuelle )

exp. Hyperthyroïdie chez sujet agé est plus grave que chez sujet jeune


  1. Forme type complète:


1-Manifestations générales+++
Tachycardie :sinusale, permanente quand elle existe, n’est pas modifiée par le sommeil ou le repos, quasiconstante=maître symptôme, peut être associée à un éréthisme cardiovasculaire, débit cardiaque augmenté, peut se compliquer :cardiothyréose(toute complication cardiaque secondaire à une hyperthyroidie) Insuffisance cardiaque, ACFA, Insuffisance coronaire
Amaigrissement :2° maître symptôme

- Fréquent:70 à 88 % des hyperthyroïdies

- Précoce, rapide et régulier, pouvant dépasser 10 kg en qq semaines

- Appétit normal ou augmenté, voire véritable polyphagie.
Tachycardie+amaigrissement =hyperthyroidie jusqu’à preuve du contraire
Thermophobie :

Fqt mais survient en 3° position car c’est un symptôme non objectif

Plus de 90 % des cas

Température cutanée plus élevée

Sudation active, (mains, moites et chaudes)

Polydipsie : fréquente, conséquence de l'hypersudation
2- Manifestations neuromusculaires :

Généralement réversibles, elles peuvent:

Etre une circonstance de découverte de l’hyperthyroidie

Etre sources de difficultés diagnostiques

Survenir en cours d'évolution

La myopathie thyrotoxique : Fatigue intense + Amyotrophie--->signe de tabouret positif

Troubles du comportement:

- Instabilité, agitation, tremblements des extrémités

- Humeur instable, perte de l'attention

- Insomnie, irritabilité, anxiété
3- Autres manifestations cliniques :

Manifestations digestives :Diarrhée: classique mais inconstante

Manifestations gonadiques :

Femme: spanioménorrhée avec oligoménorrhée voire aménorrhée

Homme : chute de la libido avec diminution de l'activité sexuelle

Manifestations hématologiques :

Peuvent émailler l'évolution en l'absence de traitement ou être secondaires au traitement

par ATS

Anémie, retrouvée (10 à 35 % des hyperthyroïdies)

Leuco neutropénie classique ne contre-indiquant pas les ATS

Thrombopénie classique généralement de faible importance


  1. Formes cliniques :

l-Formes frustes :pauci ou monosymptomatique

Les hyperthyroïdies subcliniques sont actuellement mieux dépistées, grâce au dosage de la TSH ultra sensible : TSH abaissée et hormones périphériques normales
2-Formes aiguës ou subaiguës

Encéphalopathie thyrotoique :Rare, de pronostic grave

  • Manifestations psychiatriques,

  • Hyperthermie

  • Crises comitiales

  • Déficits musculaires pseudobulbaires

Crise thyréotoxiquc aiguë :reanimation++

  • Malade maltraité

  • Thyroïdectomie chez un malade non préparé,

  • Fièvre, tachycardie,

  • Déshydratation massive et vomissements. (pronostic vital)

3-Formes liées au terrain

  • Femme :dominée par la maladie de Basedow

  • Homme :souvent sévère, entraine une cardiothyreose ( risques de troubles du rythme cardiaque )

  • Sujet âgé :Fruste, parfois limitée à une AEG, insuffisance cardiaque ou ACFA.

  • Enfant :

En général après 10 ans, mais peut être néonatale.

Signes trompeurs :

Fléchissement brutal et inexpliqué des performances scolaires,

Etat d'agitation ou Grandes difficultés à maintenir l'attention

II- DIAGNOSTIC :

TSH + FT4

Le diagnostic est posé sur un ou deux dosages au maximum

Dosage de TSH qui est soit abaissé soit indétectable. corrélé à une élévation de FT4
Rq : Devant un sujet agé qui a physiologiquement une diminution de TSH, n’hésitez pas

à demander un dosage de FT4 pour confirmer le diagnostic

Les résultats doivent être interprétés en fonction des normes du laboratoire,

des traitements en cours et de l’âge du patient
III- Etiologies :
1- Maladie de Basedow

La plus fréquente des étiologies des hyperthyroidies

  • Définition :Affection à prédominance féminine ,se voit à tout âge

  • Pic de fréquence entre 30 et 40 ans

  • Mécanismes immunologiques de type humoral et cellulaire

* Forme type :

Décrite en 1840 par 2 auteurs Américain(Graves) + Européen (Basedow)

Goitre + Exophtalmie + tachycardie ( femme jeune après stress )

+++Quand ces 3 signes surviennent simultanément chez une femme jeune

------> Hyperthyroïdie jusqu’à preuve du contraire++++

Thyrotoxicose d'intensité variable

Manifestations extra thyroïdiennes caractéristiques qui différencie cette maladie des autres étiologies des hyperthyroidies

Ophtalmopathie+++

Dermopathie+/-

Acropathie+/-

Ces manifestations extra thyroïdiennes sont expliquées par l'hypothèse d'une réaction immunitaire croisée, impliquant des mécanismes à la fois cellulaires et humoraux ,semble probable. Des lymphocytes T dirigés contre un antigène du thyréocyte reconnaissent cct antigène au nivcau des fibroblastes orbitaircs et prétibiaux.
Ophtalmopathie

  • Signes subjectifs:

- Impression de sable ou dc corps étranger sous les paupières

- Larmoiement, photophobie, pesanteur rétro-oculaire, diplopie

  • Signes objectifs:

-Rétraction palpébrale supérieure,

-Exophtalmie+++ / troubles oculomoteurs(10 à 15%)

-Asynergie oculopalpébrale,

-Oedème palpébral et/ou conjonctival ( chémosis)= le classique oedeme

en virgule=signe pathognomonique de maladie de Basedow

- Atteinte du nerf optique vet de la cornée, ( l'inocc1usion palpébrale)

  • Facteurs prédisposants et/ou aggravants:

- prédisposition génétique : européens sup aux asiatiques

- Sexe masculin / l'age / tabagisme

-Hypothyroïdie iatrogène et traitement médical (préparation+++)

Dermopathie / Acropathie :rares


Dermopathie

Acropathie

-Placards ovalaires symétriques=myxœdème prétibial :

A grand axe vertical

Saillants,rouges ou violacés

Face ant des jambes

-Atteinte histologique++

-Epaississement des doigts

-Epaississement des orteils

« habituellement asymptomatique sans déformation articulaire »


NB :Quand le myxœdème existe, il signe la maladie de basedow

Quand il n’existe pas cliniquement,on le cherche histologiquement par biopsie cutanée ou par dosage des Ac anrirecepteurs de la TSH
* Formes cliniques :

a-Formes compliquées :

Exophtalmie maligne et myxoedème prétibial extensif

Complications communes à toutes les thyrotoxicoses.

b-Formes dissociées : goitre, exophtalmie ou tachychrdie

c-Formes évolutives :

Formes avec guérison spontanée:

Formes aiguës et subaiguës malignes d'emblée

(maligne=pas dans le sens cancéreux mais dans le sens dangeureux)

Formes récidivantes

d-Formes associées à d’autres maladies autoimmunes :

Myasthénie authentique

Vitiligo

Anémie de biermer
* Diagnostic :
Goitre diffus + Thyrotoxicose + ophtalmopathie = BASEDOW
◘ Echographie thyroidienne++: très importante dans l’examen thyroidien en général mais n’a pas d’intérét dans la maladie de basedow sauf en cas de goitre nodulaire

Exp. :goitre remanié ant --->survenue de maladie de Basedow--->goitre nodulaire

--->on parle de goitre baseowfié

◘ Scintigraphie thyroïdienne: confirme le diagnostic en montrant une homogénéité de fixation de radio-isotope(Tc99,Iode131,Iode123),cette fixation est très intense

Dans thyroïde normale :200-300 coup/min, basedow :800-1200 coup/min

◘ Bilan immunologique : très précieux dans les cas difficiles

=dosage des Ac antirecepteurs de la TSH :

Surcharge iodée associée,

Ophtalmopathie basedowienne isolée

Thyrotoxicose néonatale après maladie de Basedow maternelle

2- Adénome toxique et goitre multinodulaire toxique : (GMNT)

Tumeur thyroïdienne hypersécrétante. Elle peut être unique ou multiple, voire faire partie d'un GMNT où coexistent des zoncs hyperfonctionnelles et des zones non fonctionnelles.

*Aspects cliniques :

Fréquence maximale entre 40 et 60 ans.

Prédominance féminine

Plus tard que le GMNT(+de 60 ans)

Thyréotoxicose pure parfois dissociée sans ophtlmopathie sans myxœdème sans….
*Diagnostic : repose sur

.

-Dosages hormonaux : classiques T4 élevée,TSH diminuée

-Echographie+++ pose le diagnostic d’un nodule unique ou multiple :

différencie entre adénome toxique et GMNT

-Scintigraphie : en dhors des CI(femme enceinte, enfant de bas âge)

----->Zone d’hyperfixation avec effacement de la thyroïde :

Nodule chaud extinctif :indication thérapeutique :Iode radioactif---> après qq mois de ttt , le nodule devient froid et le reste du parenchyme va revivre

----->Plusieurs zones de fixation avec ou sans extinction du reste

3- Thyroïdites :

▲ Thyroïdites subaiguës de De Quervain (1904) :
-Prédominance féminine nette surtout entre 40 et 50 ans

-Prodromes viraux, avec myalgies, Sd fébrile( douleurs cervicales en regard de la thyroïde irradiant vers le cou)

-Douleurs pharyngées et cervicales

-Goitre souvent modéré, hétérogène, dur et douloureux

-Hyperthyroïdie d'intensité modérée

-Scintigraphie blanche :pas de fixation de la thyroïde

-Evolution toujours favorable sous anti-inflammatoire non stéroïdien :restitution

ad integrum après quelques mois

- Etiopathogénie inconnue


▲ Thyroïdite chronique auto-immune ou maladie de Hashimoto

-2 % de la population dont 95 % des femmes

- Goitre ferme euthyroïdien, hypothyroïdien , ou hyperthyroïdien

- Positivité des anticorps anti-TPO, et anti-Tg

- Aspects histologiqucs caractéristiq

-Scintigraphie pseudo Basedow surtout que la deuxième peut entraîner

une exophtalmie et c’est l’évolution qui fait la différence
4- Surcharges iodées :
a- Epidémiologie

Sur thyroïde pathologique ou antérieurement sain.

5 à 6 % des hyperthyroïdies.

b-Causes

Amiodarone (Cordaronc®)+++ (75 mg d’iode par comprimé alors que les besoins sont de 150 ug/j)

Produits à usage local :collyre et surtout(Bétadine®)

Produits de contraste radiologique

Supplémentation excessive d’iode :dans l’eau ou le sel

c-Physiopathologie :

Mal connue

Plusieurs hypothèses

.
5-Les Autres causes d’hyperthyroïdies :
Adénome à TSH : très rare

Hyperthyroïdies néoplasiques :

Môles hydatiformes/choriocarcinomes

Tératomes ovariens renfermant du tissu thyroïdien

Cancers thyroïdiens différenciés et leurs métastases

Métastases intrathyroïdiennes d’autres cancers

Résistance aux hormones thyroïdiennes

Médicamenteuses :

Thyréotoxicose factice

Lithium Interféron

Traitement freinateur par hormones thyroïdiennes
IV- TRAITEMENT :

A-Généralités :

Basedow, nodule thyroïdien

Autonomisation de zones de parenchyme thyroïdien

----> 3 moyens (ATS, Ira thérapie, chirurgie).

Ailleurs, le choix est plus délicat

B-MOYENS :

1- Médicaments

a- ATS :

Ils pénètrent la cellule et interfèrent avec le métabolisme de l'iode et l'hormonogenèse

----> Présentations

Carbimazole (Néo-Mercazole* cp à 5 ou 20 mg)

Dérivés du thiouracile (Basedène* cp à 25 mg)

----> Effets secondaires :

- Neutropénie. Si < à 1,2 = 109/L . ARRET du TTT

- Agranulocytose: complication majeure

- Eruptions cutanées, arthralgies +++

- Thrombopénie et Pancytopénie

- Hépatite colostatique

- Possibilité d'allergie croisée
b- Iode minéral :

Lugol fort ou iodure de potassium, effets secondaires :

Eruptions cutanées,

Inflammation douloureuse des glandes salivaires

Sensation de goût métallique, vomissements, douleurs gastriques

c- Autres :

-Bêtabloquants (en dehors des CI)

-Sédatifs pour calmer l’anxiété du patient

-Corticoïdes dans certaines situations quand les ATS sont contre indiqués :

diminuent les effets des HT en périphérie en bloquant

la transformation de T4 en T3

-Carbonate de lithium

2-Iode 131 :

a-Propriétés :réduction du nombre de thyréocytes par radiolyse

b-Contre-indications et précautions

-Grossesse, lactation, enfant et adolescent

-Hyperthyroïdie sévère ou survenant chez un sujet âgé

-Pathologie cardiaque nécessitant une préparation

-Maladie de Basedow avec ophtalmopathie

3- Chirurgie :

a- Règles générales :

- Traitement préparateur ( surtout en cas de maladie de basedow qui ne doit pas être opérée avant préparation par ATS pendt 4 à 6 semaines :obtenir l’euthyroïdie avant la chirurgie)

- Attention aux :

  • Nerfs laryngés supérieur (aphonie) et infërieur (récurrent :paralysie)

  • Parathyroïdes; préserver leur vascularisation


b- Etendue du geste

-Large dans la maladie de Basedow, afin d'éviter la récidive

-Enucléation par clivage capsulaire en cas d'adénome toxique unique

- Lobectomie si gros adénome toxique totolobaire

-Extension uni ou bilatérale si adénome toxique double ou triple

-Thyroïdectomie subtotale si :

  • Goitre ancien multi nodulaire autonomisé

  • Goitre basedowifié


c- En postopératoire :

-Surveillance au moins 24 h : hémorragie postopératoire?

-Hormonothérapie substitutive si geste chirurgical large

-Contrôle après quelques semaines :Taux TSH

QE :Traitement de la maladie de basedow ?

Réponse :médicaments en détail ,iode préparation chirurgicale, chirurgie sans détails

C- INDICATIONS THERAPEUTIQUES

1-Maladie de Basedow

Carbimazole

-Phase d'attaque avec une posologie importante de carbimazole, puis

une diminution progressive pour arriver à une phase d'entretien(18 mois)

-NFS hebdomadaire pendant les 2 premiers mois,

( toute fièvre inexpliquée ou toute infection doit faire vérifier la NFS)

Traitement par l'iode 131

-Traitement radical, non agressif .

-Si nodule froid (ou plusieurs nodules) en plus : indication à la chirurgie.

-Principal inconvénient :l'hypothyroïdie

Chirurgie : thyroïdectomie subtotale si

-Goitre très volumineux ou associé à un ou plusieurs nodules froids,

-Ophtalmopathie contre-indique iode 131.


2- Adénome toxique

Chirurgie :énucléation ou lobectomie si nodule volumineux

ATS jusqu’à euthyroïdie mais pas obligatoire

Irathérapie :si chirurgie contre indiquée ou petit nodule

Bêta bloqueurs +++

Sans traitement radical :nécrose possible

3-GMNT :

ATS =traitement préparateur non obligatoire sauf si basedowifié

Chirurgie ou irathérapie
+ Thyroïdectomie subtotale plutôt que totale indiquée si :

  • Compression mécanique

  • Volume important

  • Gros nodule froid

  • Augmentation récente de volume d’un nodule froid

  • Suspicion de malignité à la cytoponction d’un nodule

  • Irathérapie inefficace



+ Hormonothérapie thyroïdienne complémentaire aussitôt après
4-Autres causes :

En fonction de l’étiologie et du ressort du spécialiste

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