Clastes fous anormauxet hyperactifs Hyperactivité réactionnelle des ostéob





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date de publication23.04.2017
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Maladie de Paget


  • Définition 1

C'est une ostéodystrophie bénigne affectant un ou plusieurs os associant:

- une hypertrophie osseuse

- une anomalie de l’architecture osseuse: perte de la différentiation cortico-médullaire

trabéculation grossière et anarchiqe de l'os spongieux

- une accélération du remodelage osseux

- une hypervascularisation osseuse et une fibrose médullaire

  • Définition 2

une stimulation du remodelage osseux avec remplacement progressif, sur un ou plusieurs os du squelette, à partir d’un premier foyer, du tissu osseux normal par un tissu osseux de structure grossière et irrégulière, de renouvellement excessif et anarchique, et qui engendre peu à peu une augmentation de la densité osseuse et une hypertrophie des os atteints.

Elle résulte de l’action d’ostéoclastes anormaux, volumineux, multinucléés et hyperactifs, contenant des inclusions intra-nucléaires et intracytoplasmiques d’aspect

viral.

  • Physiopathologie

  • Maladie « des ostéoclastes fous » anormauxet hyperactifs

  • Hyperactivité réactionnelle des ostéoblastes

  • Os pagétique – hyperactif – hypervascularisé – hypertrophié

  • Origine virale ?? ( paramyxovirus : rougeole,virus syncytial respiratoire )


ostéoclastes → résorption osseuse excessive → reconstruction hâtive → nouvelle vague d'ostéoclastes se fixant sans ordre, résorbe l'os en cours de reconstruction

→ ostéoblastes hyperactifs et fibroblastes, comblant à la hâte ces nouvelles lacunes → renouvellement anarchique.


  • Épidémiologie

• Exceptionnelle avant 40 ans

• Prévalence augmente avec l'âge

• 10% après 80 ans

• H / F : 1,1 – 1,2

• Formes familiales : 14%

  • Clinique




  • Circonstances de découverte

• Fortuite ( forme asymptomatique) : 50%

• Douleurs osseuses

• Augmentation de la chaleur locale

• Déformation

• Fissure ou fracture

• Neurologique : surdité, radiculalgies

  • Douleurs

Permanentes, lancinantes, pulsatiles

Douleurs = complications

• Osseuses ( fracture, fissure, sarcome)

• Articulaires (arthropathie)

• Nerveuses (compression)

• Céphalées

  • Déformations osseuses

      • Crâne : Hypertrophie du périmètre crânien Front saillant

      • Rachis : cyphose dorsale augmentée

      • Incurvation des os longs (aspect en lame de sabre du tibia, en crosse du fémur, en « S » du cubitus …)

      • Clavicules saillantes

Quels os ?

 Os atteints préférentiellement :

• Crâne

• Rachis ( L>D>C)

• Fémur

• Tibia

• Bassin - sacrum

• Humérus

• formes monostotiques (un seule os) : 10-20 %

  • Phénomènes vasomoteurs

• Augmentation de la chaleur locale

• OEdème

• Dilatation vasculaire

• Hyperpulsatilité artérielle

• Hypersensibilité à la palpation

Inflammation LOCALE sans syndrome biologique Inflammatoire !


  • Biologie

• Pas de syndrome inflammatoire

• Calcémie, phosphorémie : Nales

• Marqueurs du remodelage osseux augmentés :

– Formation (OB) : phosphatases alcalines

– Résorption (OC) : hydroxyprolinurie

  • Radiologie

1) Os hypertrophié, augmenté de volume, déformé

2) Dédifférenciation corticomédullaire avec corticale épaissie

3) Zone de transition os Nal / pagétique

4) Condensations cotonneuses / plages de déminéralisation mal définies

5) Déformations et fissures

  • Aspects radio évocateurs

• Au crâne : ostéoporose circonscrite…

• Au rachis : vertèbre ivoire, vertèbre en cadre

• Au bassin : atteinte hémi-bassin (aile iliaque +)

• Au fémur : déformation en crosse

• Au tibia : incurvation en lame de sabre

  • Scintigraphie osseuse

• Cartographie des lésions : hyperfixation

• Non spécifique

• Compléter le bilan radio pour confirmation





  • IRM et TDM

N'ont d'intérêt que dans l'exploration des Complications


  • Diagnostic

  • Latence clinique : découverte fortuite

  • Arguments cliniques

Douleurs

Déformations

Signes vasomoteurs

Argument radiologiques

Argument biologiques

  • Complications

1) Ostéo-articulaires :

- déformation des os avec risques de fissures, fractures

- coxopathie, gonopathie pagétiques…

2) Dégénérescence sarcomateuse

- 1 %

- douleur, tuméfaction rapide, Sd inflammatoire

- mauvais pronostic

3) Neurologiques :

– Atteinte des paires crâniennes (surdité, anosmie…)

– Céphalées (banales, HTIC, sarcome)

– Atteintes médullaires, radiculaires (compression, Sd de la queue de cheval)
4) Cardiovasculaires

– Insuffisance cardiaque à haut débit

  • Évolution-pronostic

- L’extension de la maladie de Paget est lente

- En général de bon pronostic, dépend en général de l’étendue et du siège de l’atteinte osseuse

- La dégénérescence sarcomateuse est la complication la plus redouter


  • Diagnostics différentiels

• Métastases condensantes +++ : Prostate, sein

• Hémopathies : Hodgkin

• Intoxication : fluorose (intoxication au fluor)

• Dysplasie fibreuse

• Ostéodystrophie rénale

  • Traitement

• Seules les formes symptomatiques doivent être traitées

• Antalgiques voire AINS

Bisphophonates : +++

Freinent l'activité des ostéoclastes, effet rémanent

exp: Pamidronate (Aredia) 90mg IVL 3jours

• Chirurgie: ostéosynthèse, arthroplastie, Décompression

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