Une asthenie et des douleurs aux poignets, aux genoux et aux articulations des doigts





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HÉPATOLOGIE








e auto-immune

JULIE S..., 24 ANS, CONSULTE POUR UNE ASTHENIE ET DES DOULEURS AUX POIGNETS, AUX GENOUX ET AUX ARTICULATIONS DES DOIGTS.

SES TRANSAMINASES SONT AUGMENTÉES : ALAT À ION ET ASAT À 7N. ELLE NE CONSOMME PAS D'ALCOOL L'ÉCHOTOMOGRAPHIE MONTRE UNE HEPATOMEGALIE ET UNE SPLENOMEGALIE

Pr Serge Erlinger CH d'Aix-en-Provence



ma,

F.B. Biamk H. A. Carpenter cl coll.: «Treatmetit challenges and investigational opportimiUes in autoimmune

hejHitilis », Hepatology, 2005.
LA DÉMARCHE INITIALE

Une origine éventuelle de l'hépatite :

transfusion sanguine, usage de drogue, habitudes sexuelles.

Des manifestations auto-immunes chez la patiente ou dans sa famille :

maladie thyroïdienne, syndrome de Sjôgren, érythèmes, vitiligo, arthralgies, diabète insulinodépendant, colite ulcéreuse.

Une NFS et une mesure du temps de prothrombine.

Une recherche des marqueurs viraux :

antigène HBs, anticorps anti-HBc (IgM), sérologie du virus de l'hépatite C.

Un dosage de la céruloplasmine.

Une recherche des autoanticorps :

antimuscle lisse, antinucléaires, antiréticulum endoplasmique (LKM1 : liver-kidney microsomes, type 1), antimitochondries.

LES PREMIERS DIAGNOSTICS À ÉVOQUER

II s'agit vraisemblablement d'une hépatite chronique, en raison de l'hépato-splénomégalie. Les causes principales,

Pièges

' • Dans le bilan étiologique, ne pas oublier

• la maladie de Wilson et le déficit en

. alpha 1-antitrypsine, quel que soit l'âge.

• • Ne pas écarter d'emblée le diagnostic
. d'hépatite auto-immune s'il n'y a ni

antinucléaires, ni antimuscle lisse, ni anti-LKM1, lorsque les signes cliniques et biologiques (gammaglobulines en

• particulier) sont évocateurs. Un traitement
. corticoïde d'épreuve peut être indiqué.

chez cette femme jeune qui ne consomme pas d'alcool, sont :

  • une hépatite virale B ou C;

  • une hépatite auto-immune. Celle-ci est
    évoquée d'emblée en raison des arthralgies;

  • une maladie de Wilson, à laquelle

il faut penser de façon systématique à tout âge, principalement avant 40 ans;

- l'hémochromatose est improbable
chez une femme de cet âge en raison de la
déperdition en fer due aux règles.

Au terme du bilan de Mme S..., les marqueurs viraux sont absents, la céruloplasmine est normale à 250 mg/l, les gammaglobulines sont augmentées à 25 g/1, il y a des anticorps antinucléaires à 1/256 et des anticorps anti-LKM1 à 1/528. Les antimuscle lisse sont absents. Le diagnostic retenu est celui d'hépatite auto-immune de type 2. Une biopsie hépatique montre une cirrhose active : nécrose hépatocytaire en bordure de la fibrose et infiltrat inflammatoire à lymphocytes et plasmocytes.

Les différentes formes

  • On distingue deux types principaux :
    le type 1, avec anticorps antimuscle lisse
    (contre l'actine) et le type 2, plus sévère et
    atteignant des patientes plus jeunes, avec
    anticorps anti-LKM1 (contre le cytochrome
    P450-2D6). Dans les deux cas, on peut
    trouver des anticorps antinucléaires.

  • Dans 10 à 15 % des cas, aucun de
    ces anticorps n'est présent. Il convient
    alors de chercher des anticorps plus rares,
    notamment anticytosol (dirigés contre des
    protéines du cytoplasme hépatocytaire).

LA PRISE EN CHARGE ET LE TRAITEMENT

Le traitement d'attaque est la
prednisolone (30 mg/j) pendant une à trois
semaines, puis à la posologie minimale qui

Réflexes

  • Autoanticorps (nucléaires, muscle lisse,
    LKM1) systématiques devant toute
    hépatite chronique.

  • Chercher également ces anticorps
    en cas d'hépatite C, une hépatite
    auto-immune pouvant être associée.

  • En cas d'hépatite auto-immune
    avec prurit, penser à la cirrhose biliaire
    primitive associée (forme mixte

ou «overlap syndrome»).

permet de maintenir les transaminases normales ou inférieures à 2N (habituellement 10-15 mg/j). La durée minimale est de 6 mois. Si les signes cliniques ont disparu et que les transaminases et les gammaglobulines sont normales, un essai d'arrêt sur 3 mois peut être fait.

En cas de rechute, le traitement doit être repris.

Généralement, il doit être poursuivi 2 à 5 ans, voire, dans certains cas, à vie.

Les effets secondaires (faciès
cushingoïde, prise de poids, acné,
hirsutisme, vergetures, diabète) sont
particulièrement mal tolérés chez les
patients jeunes : chez les adolescents,
on préfère la ciclosporine à la prednisolone.
Chez l'adulte, en cas
d'effets secondaires
importants, on peut
tenter de diminuer la ' A. J. Czaja,

dose de prednisolone en l'associant à l'azathioprine (50 mg/j). » En cas de cirrhose décompensée,

une transplantation 4/(1) 207-15.

doit être envisagée.

74 / PANORAMA OU MÉDECIN / 10 OCTOBRE 2005 / N ° 4 9 8 9

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